家住东北的兰先生，5年前体检时超声发现腹腔内长了一个包块，进一步查腹部增强CT，发现包块位于胰腺颈体部，约5cm大小。由于当时没有任何不适症状，医生建议手术的建议被兰先生拒绝了，也没有再做进一步的诊断和治疗。虽然之后每隔1-2年会有体检，但由于不疼不痒，也就没有再注意过这个小包块。但五年后，情况起了变化。

明察秋毫 罕见肿瘤“现原形”

2020年11月起，兰先生出现了不明原因的腹泻，为黄色淡水样，每天达8~20次之多，总量约3000~7000毫升。到当地医院就诊，发现胰腺占位已达16 cm x 12 cm大小。同时因为持续腹泻引发了严重的低钾血症、急性肾功能不全，体重也下降了15公斤。

由于病情严重，兰先生被直接收入了重症监护病房。经过医护人员积极的治疗，兰先生的低钾血症和肾功能不全得到了缓解，但腹泻仍然存在，困扰着自己的生活。

兰先生到北京中日友好医院普外科主任杨志英教授门诊就诊。根据自己多年临床经验，考虑到胰腺病变与水样泻等表现，杨主任马上想到“胰腺血管肠肽瘤”这一疾病，并建议他使用生长抑素治疗。在注射了长短效生长抑素之后，兰先生的腹泻症状得到控制，逐渐恢复了正常排便，体重也逐渐增长了10多公斤。

经过一系列内分泌实验室和影像学检查之后，兰先生所患疾病被诊断为胰血管活性肠肽瘤，由于肿瘤巨大，占据了胰腺颈体部，杨主任建议兰先生实施胰腺中段切除术。在完善术前准备后，手术开始了。

谨慎大胆 高超技艺解危困

打开腹腔后，情况远比想象复杂。胰腺肿瘤对周围的器官和组织形成了严重的压迫：肿瘤向上压迫了肝门的血管和胆道，向后压迫了胰腺实质和脾脏血管，向右压迫了肠系膜血管和胰头，向左也把胰尾和脾脏挤压到左上腹深处。

面对如此困境，杨主任决定放手一搏！沿着肿瘤的包膜，仔细地将其与肝门血管分开，在胰颈部离断胰腺，从一侧向另一侧剥除。肿瘤的血供非常丰富，不但有粗大分支需要结扎离断，还有很多滋养血管，需要耐心的一一处理。

经过4个多小时的激烈战斗，终于将肿瘤完整的切除！

学点干货

1、什么是胰腺血管肠肽瘤？

胰腺血管活性肠肽瘤(VIPoma)是一种非常罕见的胰腺内分泌肿瘤。这一疾病最早于1958年由Verner和Morrison报道，发病率约为1/1000万。由于胰腺D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VIP)，引起顽固性水样腹泻、低钾血症、无胃酸或低胃酸分泌等临床表现。其中，腹泻是最为突出的症状，这种疾病引起的腹泻，不受禁食的影响，服用消炎药和止泻药也没有效果。长期腹泻会导致严重而持续的低钾血症，难以纠正。而且血管活性肠肽可以抑制胃酸分泌，甚至无胃酸。但有意思的是，患者的胃黏膜壁细胞是正常的，当肿瘤切除后可以恢复正常。血管活性肠肽还可以促进肝糖原的分解，有一些患者表现为高血糖和糖耐量的异常。

2、如何诊断？

确诊胰腺VIP瘤需要做血浆VIP检测，常常是正常值上限的2倍以上，但在疾病早期和腹泻间隙期，VIP值可能正常。

腹部超声、CT、核磁对胰腺VIP的定位非常重要。特别是腹部增强CT，既能发现肿瘤的部位、大小、数量，更能了解其与周围组织的关系和淋巴结侵犯、转移等情况，也能帮助鉴别其他胰腺肿瘤。

3、如何治疗？

目前，胰腺VIP的最有效治疗方法是手术切除。围手术期需要纠正水电解质失衡和酸碱紊乱，维持生命体征平稳。生长抑素类药物对这一疾病有很好的控制作用，通常在术前用于症状的控制，术后也有助于抑制肿瘤的复发。总之，这一类罕见疾病预后较好，5年生存率近90%，但关键在于早期诊断和及时治疗。

专家简介：

杨志英 主任医师 教授

中日友好医院 普外科主任兼肝胆外科主任

中国医师协会微无创医学委员会肝胆微创学组主任委员

中国医疗保健国际交流促进会胰腺病分会副主任委员

杨志英团队着重于胰腺癌及胆囊癌外科为主的综合治疗，提高胰腺癌和胆囊癌病人的长期生存。目前科室采取综合治疗手段，使医院治疗的胰腺癌及胆囊癌的5年生存率分别达到16％及40％，处国内领先的地位。同时，杨志英团队创造了至今为止连续320余例常规胰十二指肠围手术期无手术相关死亡、连续150余例无围手术期死亡的优异成绩（胰十二指肠切除术正常围手术期死亡率为3%~5%）。

杨志英1991年毕业于中国医科大学，获医学临床学士学位；同年分配到协和医院外科工作； 1993年－1996年毕业于协和医科大学，获外科学硕士学位； 1996年至2011年5月在协和医院基本外科及肝胆外科工作，多年来工作在临床第一线，在普外科及肝胆胰外科领域积累了丰富的临床经验。2011年5月调到卫生部直属中日友好医院担任肝胆外科主任、主任医师。2017年12月任中日医院普外科主任（肝胆胰外科）主任。

从医20多年来，第一作者及通讯作者在国内外发表医学研究论文80余篇，SCI论文20余篇。参与撰写学术著作3部。