医师报讯 （融媒体记者 蔡增蕊）1988年，肖永龙大学毕业后来到南京鼓楼医院呼吸专科工作，彼时学科创始人及科主任是知名间质性肺疾病（ILD）专家侯杰教授。由于学科在ILD诊疗领域素有盛誉，因此每天都有患者慕名而来，其中多数是急危重症患者。

看着患者被病痛苦苦折磨，肖永龙一头扎进临床，如饥似渴地汲取专业知识，日益精进医术。侯杰教授编撰的我国首部《肺弥漫性疾病》专著被他翻得起了毛边，他的案头也积累了厚厚一叠病历资料……随着学习的不断深入，他愈加被ILD诊疗深深吸引。

“直到现在我都非常迷恋ILD的影像学诊断，这已经成为我的爱好。”南京鼓楼医院呼吸与危重症医学科主任肖永龙教授感叹，学科自1954年创建以来，在侯杰教授、戴令娟教授、张德平教授、蔡后荣教授等前辈的言传身教下，一代代人矢志不渝攻克ILD。经历几代呼吸人的薪火相传，学科不仅搭建了高水平的多学科人才团队，还形成了以ILD为主体的呼吸疑难病及危重病诊治体系，用强大的综合诊疗能力守护当地百姓健康，带动周边地区提升ILD规范化诊疗水平，助推我国ILD防治体系建设。

提高我国ILD临床研究国际影响力

“患者严重缺氧，快上呼吸机！”2007年秋，肖永龙接诊了一位从外地转来的年轻患者。患者病情危重且诊断不明，情况十分危急。

他立即组织多学科会诊，并联合南京大学分析研究中心进行肺活检标本的电子探针微量分析——病因为铟粉尘暴露相关的继发性肺泡蛋白沉积症。明确诊断后，肖永龙迅速制定治疗计划，为患者实施全肺灌洗治疗，将患者从死亡线上拉了回来。

后来，他在查文献时才知道自己诊治了全球首例铟粉尘暴露相关的继发性肺泡蛋白沉积症。肖永龙仔细研究病例并撰写了相关病例报告，于2010年发表在《中华医学杂志英文版》上，引发国际反响。2012年，受美国国家疾控中心职业病研究院Kristin Cummings博士邀请，他参加了美国疾控中心组织的国际铟相关性肺病工作协助组专题讨论，并将相关学术论文发表于《CHEST》期刊，再次引起国际关注。

“整整2年，通过对一个病例持之以恒地追查，终于真相大白！这不仅挽救了患者的生命，还提高了我国ILD临床研究的国际影响力。”肖永龙自豪地说。

多年来，学科致力于开展ILD临床与基础研究，获得ILD相关的国家自然科学基金研究基金资助项目14项，涵盖外科肺活检、冷冻肺活检诊断ILD技术研究，以及特发性肺间质纤维化（IPF）发病机制和治疗新方案等领域，并取得诸多重要研究成果。

十年坚持成功救治呼吸罕见病患者

2009年冬，一位患有呼吸罕见病肺泡蛋白沉积症（PAP）的年轻女孩转到鼓楼医院。肖永龙迅速为患者实施了全肺灌洗，及时缓解了病情。但好景不长，8个月后患者因病情复发加重再度入院，再次接受全肺灌洗治疗。

在后来的近十年中，患者先后接受8次全肺灌洗，但病情一直在加重，最后只能靠吸氧维持生命。直到2018年，美国的一位知名呼吸病专家来院交流，无意中提到他汀类药物治疗或是新方向。循着这一线索，在与患者及其家属沟通后，肖永龙开始尝试他汀类药物治疗。

出乎意料的是，一年多的他汀类药物治疗使病情逆转，患者不仅摘掉吸氧管，从轮椅上站了起来，还重新走上了工作岗位。看到患者在患病十年后终于回归正常生活，肖永龙十分欣慰，他感叹，“患者能够重获健康，自己付出再多的坚持和努力都是值得的！”

实际上，由于ILD多数属于呼吸罕见病，呼吸专科医师大多对疾病诊疗掌握不足。因此，学科走过半个多世纪，始终专注于ILD研究与临床工作，持之以恒推广ILD规范化诊疗。1981年，侯杰教授为全国举办五期纤维支气管镜肺活检及ILD学习班；1984年，他出版了功力深厚的专著《肺弥漫性疾病》，荣获“全国优秀科技图书二等奖”……

近年来，学科不断优化ILD临床诊治技术，推广规范化诊疗策略，尤其是胸部CT对ILD的诊断方案、冷冻肺活检/外科肺活检对ILD诊断方案、IPF抗纤维化治疗和急性加重期治疗方案、PAP全肺灌洗、GMCSF（粒细胞/单核细胞集落刺激因子）雾化吸入治疗等，助力提高我国ILD规范化诊疗水平。

规范化诊治进展性肺纤维化

ILD进展到疾病后期会出现大量肺纤维化，常见类型包括IPF和进展性肺纤维化（PPF）等，一旦病情进入纤维化阶段，患者的预后较差，生存率降低。特别是对于PPF治疗，目前临床治疗药物很少，这令患者和医生都感到十分苦恼。

“经常有PPF患者问我，有没有药能把这个病彻底治好？遗憾的是，目前PPF治疗药物主要是延缓肺功能下降，延长生存期，并不能完全治愈。”肖永龙指出，未来需要开展更多的研究，用更好的药物满足患者诉求。

他介绍了2019年发表在《新英格兰医学杂志》上的INBUILD研究[1]。这项国际多中心研究鼓楼医院入组了6例患者，肖永龙亲自筛选入组了其中1例干燥综合征继发间质性肺炎患者。该研究证实，尼达尼布可显著减缓进展性纤维化性ILD患者FVC年下降率达57%，且与安慰剂相比，尼达尼布可改善这类患者的生活质量，降低急性加重发生率和死亡率。

“我筛选的这例患者入组后，随访复查显示临床症状、肺功能及影像学评估疗效都比较好。虽然这项研究已经结束，但患者仍在使用尼达尼布治疗，令我印象十分深刻。”肖永龙表示。

基于INBUILD研究等循证医学证据，尼达尼布已被相关指南推荐用于PPF治疗。譬如，今年发布的《成人特发性肺纤维化（更新）和进展性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT官方临床实践指南》[2]（简称指南）,明确了临床上诊断PPF的胸部CT诊断标准、肺功能变化特征、PPF包含的疾病谱等，并推荐尼达尼布用于治疗PPF，为临床规范化诊治PPF做出重要指导。

总体上，我国ILD整体认识水平仍有限，呈现为典型的“量不足、碎片化、不均衡、非同质”现象，尤其是在许多基层地区，受医疗条件、医师经验等因素限制，许多ILD患者错过了最佳诊疗时机,导致肺功能受损、生活质量下降，乃至预期寿命降低，令人感到十分痛心。

“早诊早治对改善ILD预后十分关键。”肖永龙表示，呼吸专科医生应提高ILD早期识别与诊断能力，掌握规范化治疗策略，帮助患者提高生活质量，改善疾病预后。他感慨，“患者将生命托付给我们，我们必当竭力相救。如果说医生是追光者，患者生存的希望之光，就是我们心中追逐的那道光！”

参考文献：

[1] Flaherty KR, et al. N Engl J Med 2019.

[2] Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205:e18–47

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