2023CASH｜敢问出凝血领域“路在何方”：聚焦出凝血疾病，共筹学科新发展

时间：2023-01-18 14:49:00来源：医师报作者：欣闻阅读： 157247

长期以来，出凝血疾病都是血液系统疾病临床诊疗中的难点和热点。随着基础医学、临床医学和实验技术的快速发展，出凝血疾病的研究出现了许多新的方向和趋势。为推动我国出凝血领域快速发展，共谋学科新篇章，1月7日下午，第三届中国血液学科发展大会出凝血疾病专题论坛顺利召开。会议邀请了国内外出凝血领域的专家学者，围绕出凝血疾病在新时期下的研究方向、临床转化及重要研究进展进行了广泛及深入的探讨及分享。华中科技大学附属协和医院院长胡豫教授、山东齐鲁医院侯明教授及中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）杨仁池教授担任论坛主席。

大会致辞

论坛主席

胡豫教授在致辞中指出，近年来我国出凝血疾病领域呈现出蓬勃向上的良好态势，希望大家持续加强基础研究，发展临床研究，规范临床诊疗教育，最大程度地降低出凝血疾病对患者造成的负担，为健康中国建设做出新贡献。侯明教授表示，出凝血疾病专题论坛为业界搭建了一个高水平的交流平台，希望各位参会嘉宾畅所欲言，深入探讨，为提高我国出凝血疾病诊疗水平、拓展学科发展新赛道建言献策。杨仁池教授对出席本次会议的专家学者表示感谢，期待大会的举办能够为学科发展注入新动能，预祝会议圆满成功。

学术报告

血小板在止血及血栓形成中发挥着重要作用。加拿大医学科学院院士倪合宇教授从血小板的来源和功能出发，结合团队工作成果系统介绍了血小板研究的前沿进展以及血小板在止血和血栓、免疫应答、炎症反应、肿瘤转移和新冠肺炎等疾病中的创新研究。苏州大学附属第一医院戴克胜教授从血小板与重大疾病的关系着手，展示了血栓调控机制在血栓防治中的应用、新冠病毒感染后引发血栓形成的机制、RIP3通过调控整合素受体外向内的信号通路在调控血小板血栓形成的作用等一系列研究成果。上海交通大学刘俊岭教授详细解读了血小板功能和血小板代谢调控机制及转化，关注糖、氨基酸、脂类代谢对血小板的功能、产生及表型产生的影响，为提升血小板寿命提供了新的方法。

在出凝血疾病中，弥散性血管内凝血（DIC）和血友病是较为常见的类型。中南大学湘雅三医院吕奔教授带来了团队最新研究进展，他指出，凝血功能障碍的重症患者不仅出血事件及输血量显著增加，而且更容易发展为多器官功能衰竭。研究表明，Gasdermin-D介导的细胞焦亡是诱发脓毒症DIC的关键环节，由HMGB1-Casp11途径介导细胞焦亡；发现RIPK3通过ZBP1-RIPK3途径介导了程序性细胞坏死诱发热射病DIC；肝素为HMGB1-casp11途径的天然抑制物，在治疗腹腔感染并发脓毒症的研究中，28天死亡率的结果令人鼓舞，前瞻性RCT研究仍在进一步开展中。中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）薛峰教授系统回顾了血友病诊疗从输注全血、冰冻血浆到如今广泛应用重组凝血因子、非凝血因子药物的跨越式发展历程。他指出，目前基因治疗已经成为治愈血友病的一个重要突破口，其团队开展的国内首个血友病基因治疗项目（腺相关病毒为载体的血友病B基因治疗）已获得成功，患者在无输注凝血因子的情况下安全接受膝关节置换术，在全球范围内首次证明了FIX-Padua具备承受对止血能力要求极高的大手术的能力。

常见的血小板减少疾病包括原发性血小板减少性紫癜（ITP）及各种继发性血小板减少症。山东大学齐鲁医院彭军教授对ITP发病机制进行了全面的梳理，认为ITP是B细胞、单核细胞、树突状细胞、T细胞、间充质细胞、髓源性抑制细胞等多角度共同参与的免疫失耐受，从而导致血小板破坏增多和血小板生成减少，并结合团队研究结果对血小板破坏增多和生成减少的具体机制进行详细阐述。苏州大学附属第一医院血液科韩悦教授针对移植后血栓性微血管病( TA-TMA )的研究进展进行汇报，指明了TA-TMA的临床表现以及早期诊断指标，并对不同补体抑制剂的治疗疗效作了说明。华中科技大学附属协和医院梅恒教授同与会专家学者分享了大量CAR-T细胞治疗中出现出凝血异常的相关诊治经验，指出CRS相关细胞因子和血清标志物是CAR-T后血小板减少的危险因素，揭示了血小板内皮粘附分子调控CAR-T相关凝血病的分子机制，并提出了相应的防治策略。

本次出凝血疾病论坛由北京协和医院赵永强教授、上海瑞金医院王学锋教授、南方医科大学南方医院孙竞教授、昆明医科大学第二附属医院周泽平教授、苏州大学附属第一医院余自强教授进行主持，中国科学技术大学附属第一医院郑昌成教授、河南省肿瘤医院周虎教授、北京协和医院朱铁楠教授、山东大学齐鲁医院石艳教授、中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）刘晓帆教授参与了讨论环节。

前沿的临床、科研成果在这里交流碰撞，精准的预防、诊治策略在这里互惠共享。本次论坛共吸引7.35万人次线上观看，为培养出凝血专业人才、提高学科建设水平注入了新的活力与动能。未来，领域内专家学者将在“大血液、大卫生、大健康”理念的指引下，群策群力，携手同行，共同探索出凝血领域创新发展之路，推动我国出凝血事业不断开拓前行，助力血液学事业实现高质量快速发展。

责任编辑：李慧

收藏点赞