患者22岁，男性，1年高血压病史，近期出现心悸、出汗等症状，在外院常规降压治疗过程中，心脏彩超发现其右心有占位病变，行胸腔镜手术发现无法切除，活检证明是恶性病变。

患者到达阜外医院后，查PET-CT发现肿瘤位于右侧房室沟，4~5 cm。对患者进一步体格检查发现除血压高外无其他异常。初步诊断为高血压、右心占位。

对于年轻的、不明原因的高血压患者，阜外医院通常会为继发高血压“寻根”开展“组合拳”，首先在定性上诊断，如检查激素是否有异常；其次，对病因定位，一旦发现异常，要确定来源；最后，要进行深入分析，判断是否由遗传或基因变异所导致。因此，杨旭教授对该患者进行了全面的检查。

实验室常规化验以及垂体各靶腺轴激素水平各项指标都正常。而在对儿茶酚胺及其代谢产物检查中发现了异常。指标显示，去甲肾上腺素6.635 ng/ml（高出正常高值12倍）；多巴胺0.331 ng/ml（高4倍）；甲氧基去甲肾上腺素0.913 ng/ml（高5倍）；尿去甲肾上腺素2857 ng/24h（高4.6倍）。排查CT双侧肾上腺和肾动脉皆为阴性，基本可以确认该指标异常为心脏的占病变所导致。

正在医生紧锣密鼓地为患者检查确诊之际，患者突然出现剧烈的胸闷和胸痛感，与呼吸相关，平卧位加重，坐起后略减轻，心电图显示V1和V6导联都有明确的改变，紧急给予吗啡3mg静推镇静，同时停掉拜新同，改成α受体阻抗剂高特灵2mg QD。

杨旭教授分析，产生胸痛胸闷的原因主要有四个：一是儿茶酚胺释放导致冠脉痉挛，心肌缺血所致，最为常见；二是心脏肿瘤中有小灶坏死，属化学性刺激；三是心包炎；四是主动脉夹层（该患者可以排除）。

为了确诊，医院为患者进行了第一次“核武器”检查：核素生长抑素受体显像。检查发现，患者右侧房室沟副神经节瘤约5 cm。此后又进行了第二次“核武器”I131-MIBG显像，结果符合右侧房室沟副神经节瘤的表现。杨旭教授强调，核磁检查是必不可少的，可为此后手术提供重要的依据与支持。

患者心悸、出汗、血压升高，血尿儿茶酚胺及MNS检测阳性；心脏MRI结合I131-MIBG、生长抑素受体显像阳性。综合以上表现临床可明确诊断为：心脏副神经节瘤、继发性高血压。 

因为此前外院胸腔镜确认无法手术，因此治疗方案确定为外科手术（体外循环），如果肿瘤侵犯到了心脏的其他位置，必要时关胸，以后再考虑是否心脏移植。

内外科团队积极配合，在术前做了充分的准备工作。

第一，严格的血压心率管理，确保血压基本正常，无体位性低血压；

第二，血容量管理，给予患者多盐饮食，羟乙基淀粉500ml静滴 qd*3天、生理盐水500ml静滴 qd*3天。

术前患者血容量恢复:红细胞压积＜45%、体重增加、肢端皮肤温暖、微循环改善，达到了手术的条件。在体外循环辅助下，心脏停跳状态下，肿瘤被完整切除，体外循环时间约142min，主动脉阻断时间70min。

术后病理诊断证实为心脏副神经节瘤。

肿瘤免疫组化:CgA(+)，S100（-）NSE(+)，CK（-）EMA(+)，CD34(-)，calretinin(+)，CD68(-)。

对术前术后儿茶酚胺及其代谢产物进行对比，发现去甲肾上腺素降低89%，尿去甲肾上腺素降低72%，进一步验证占位病变所导致的指标异常。基因检查发现，患者有SDHB基因异常，符合疾病诊断结果。

术后2个月随访患者血压控制良好。

感谢中国中医科学院阜外医院张慧敏教授、吴超教授对本病例诊疗及研究做出的积极贡献。