“真正意义上的疾病发生早期难以捕捉，因此一旦发现特发性肺纤维化（IPF），就要毫不犹豫地进行抗纤维化治疗；进展性肺纤维化（PPF）不易诊断，一旦确诊，进行抗纤维化治疗能给患者带来获益……”7月7日，国内外顶级间质性肺疾病（ILD）专家齐聚“乘势启航 维领纤机”间质性肺疾病中外学术研讨会（北京站），多维度、深层次地探讨了ILD诊疗的新理念、新策略、新方法，进一步凝聚了对PPF、IPF等疾病抗纤维化治疗时机和策略的共识。

大会致辞

大会共同主席、中国医学科学院北京协和医院徐作军教授在致辞中介绍，我国在ILD诊治领域已取得长足进步。

概括起来看，主要体现在以下五个方面：

一是临床医生对ILD的警惕性得到了显著提升。特别是新冠疫情发生以后，医患对ILD的认识有了很大提高，促进了ILD的早诊早治，从而更好地改善了患者的预后。

二是国家层面开始重视ILD的临床和科研工作。国家“十三五”“十四五”重点研发计划项目均资助了ILD的相关研究，这也从侧面说明，国家层面对ILD诊疗的关注度在提升。

三是近十年来，国内同仁围绕ILD诊疗制定了近十部专家共识/指南，这对规范国内ILD诊治起到了重要作用。新药研发方面，除了与国际同步在进行Ⅲ期研究4款新药，国产在研六七款新药也在进行Ⅱ~Ⅲ期研究。

四是大力建立和推广多学科讨论（MDD）。在三级医院，尤其是已建立了ILD诊疗中心的医院，基本成立了MDD团队。

五是加强ILD诊疗国际交流。此次会议便是中外国际交流的一部分。

大会共同主席、山东大学齐鲁医院曲仪庆教授在致辞中特别强调了要规范基层医疗机构对ILD的管理。他希望能通过此次会议，将ILD诊疗的最新理念、进展和方法进一步向基层推广，以实现国内ILD防治的同质化，并提升整体治疗水平，让更多ILD患者受益。

大会共同主席、河南省人民医院张晓菊教授指出，ILD诊疗强，呼吸与危重症医学科医师的基本功就强。ILD是一类复杂难治性疾病，其临床研究和临床诊疗，还需要不断深入。路漫漫其修远兮，在今后的日子中仍要进一步推动多学科共同协作，在全国范围内规范ILD诊疗，促使患者获益。

大会主题分享

01区分炎症和纤维化是治疗关键

加拿大安大略省汉密尔顿市麦克马斯特大学Martin Kolb教授分享了“PPF抗纤维化治疗的临床过程及循证方法”。ILD有200多种亚型，其中IPF是最常见和最具挑战性的类型，但其只占PPF的四分之一，其他非特发性的ILD也需要特定的关注和管理策略。

他指出，在过去1年内发生以下3个标准中至少2项，且没有其他病因，即可定义为PPF：（1）呼吸系统症状加重；（2）疾病进展的生理学证据：①1年内用力肺活量（FVC）绝对下降≥5%，或 ② 肺一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值%（经血红蛋白校正）绝对下降≥10%；（3）疾病进展影像学证据：基于CT上纤维化特征的出现或纤维化范围的增加[1]。

Martin Kolb教授通过几个生动的病例表示，诊断ILD的过程中明确驱动力因素，区分炎性疾病和纤维化疾病非常关键，因为这直接影响治疗方案的选择。Martin Kolb教授强调了抗纤维化治疗的重要性，特别是在没有明显炎症的情况下。在治疗策略方面，他建议使用抗纤维化药物尼达尼布对抗PPF的纤维化进展，而炎症明显的ILD则应使用抗炎疗法。

不同类型的ILD需要采用不同的治疗策略，Martin Kolb教授还特别强调了循证医学证据的重要性。通过分析各种抗纤维化药物的证据等级，可以更科学地指导临床决策，确保患者接受更有效的治疗方案。

02早诊早治疗改变ILD患者的未来

河南省人民医院汪铮教授分享了“IPF早诊早治临床探讨”。他介绍，根据相关数据，进展性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）/PPF可能占全部ILD患者的20%[2]。无论是IPF还是PPF患者，其预后均不佳，因此早期诊断和治疗对于改善患者的生存期至关重要。

他还介绍，IPF患者的五年生存率不足30%[3]，而使用尼达尼布等抗纤维化药物后，可以显著减缓肺功能的下降，降低急性加重后的高死亡率。在多个临床试验中，包括广受关注的INPULSIS研究，尼达尼布不仅稳定了患者的肺功能，而且在约四分之一的病例中观察到了实际的功能改善[4, 5]。亚组分析的结果也发现，尼达尼布对结缔组织病相关ILD患者、普通型间质性肺炎患者等，均显示出良好的治疗效果[6]。

“PF-ILD患者的基础疾病诊断极为重要，这关系着后续的治疗方案选择。以尼达尼布为代表的抗纤维化药物是PF-ILD的重要治疗手段。此外，对症治疗、氧疗、非药物治疗等对改善患者的预后同样关键。”汪铮教授总结道，早期应用抗纤维化治疗可以降低IPF/PPF患者急性加重或死亡风险，改善患者的预后[5, 7]。

03ASS相关ILD治疗策略的选择

中日友好医院舒晓明教授对“抗合成酶综合征分型与治疗策略”进行了精彩讲解。抗合成酶综合征（ASS）是一种慢性自身免疫性疾病，属于特发性肌病中的一种特殊类型，以血清中抗氨酰tRNA（ARS）抗体阳性为特征。ASS的临床表现多样，其中ILD是抗合成酶综合征最常见的肌外临床表现。

ASS患者起病方式多样，临床分型复杂，容易造成延诊误诊。中日友好医院王国春教授团队在《风湿病年鉴》上发表了一项涉及701例ASS患者的研究[8]，结果表明，快速进展性间质性肺疾病（RP-ILD）发生率及患者预后在各ASS亚型间无明显差异。该研究利用机器学习的方法进一步将ASS为三种临床表型：RP-ILD型、皮肌炎样型、关节炎型，这些表型在临床特征、预后及基因表达特征上均有显著差异，这一发现对指导临床治疗策略选择具有重要意义。舒晓明教授指出，这3种临床分型可能提示其在临床上治疗策略选择的不同。

目前关于ASS相关ILD的治疗暂无确定的临床治疗指南，可选择的治疗手段包括激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白及新型靶向药物等。舒晓明教授指出，ASS患者较易发生PPF，而目前尚未有循证医学证据支持的治疗方式。一项针对36例肌炎相关ILD患者的研究显示，尼达尼布能显著改善总体样本人群与 RP-ILD患者的预后[9]。舒晓明教授强调，抗纤维化治疗在改善ASS相关ILD患者整体预后方面有一定帮助，但仍需进一步的真实世界研究和规范的随机对照研究来判断ASS患者抗纤维化治疗的时机。

大会讨论

大咖讨论环节由首都医科大学附属北京朝阳医院叶俏教授主持，中国医学科学院北京协和医院黄慧教授、大连医科大学附属第一医院唐海英教授、中国医科大学附属第一医院刘旭东教授、首都医科大学附属北京朝阳医院孟娟教授与Martin Kolb教授共同探讨了ILD诊疗的复杂性和多样性，提供了对这一疾病更深层次的理解和治疗方案的见解。

专家们指出，通过综合患者的临床症状、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和生理功能检查，可以有效提早识别IPF或PPF。专家们还特别强调了继续研究ILD的重要性，尤其是在生物标志物的开发和新治疗策略的探索方面。

在选择抗纤维化药物时，需考虑患者的具体病情和药物的特性。尼达尼布是当前主流选择，但每种药物的适应证和不良反应需详细评估。专家们提倡根据患者的病情和耐受性来个性化选择治疗方案。

大会总结

张晓菊教授作大会总结并指出，本次学术会上各位资深专家对ILD诊疗的深入探讨，尤其是关于PPF和IPF的最新研究成果，让与会者对ILD有了更深入的理解，有助于他们未来的临床治疗决策。她由衷希望未来能进一步加强国际交流合作，吸取国内外ILD诊疗先进经验，加快提升我国ILD早诊早治水平。

参考文献

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[2] Wong AW, Ryerson CJ, Guler SA. Progression of fibrosing interstitial lung disease. Respir Res. 2020 Jan 29;21(1):32.

[3] Vancheri C, du Bois RM. A progression-free end-point for idiopathic pulmonary fibrosis trials: lessons from cancer. Eur Respir J. 2013 Feb;41(2):262-9.

[4] Kolb M, Richeldi L, Behr J, Maher TM, Tang W, Stowasser S, Hallmann C, du Bois RM. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax. 2017 Apr;72(4):340-346.

[5] Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, Cottin V, Flaherty KR, Hansell DM, Inoue Y, Kim DS, Kolb M, Nicholson AG, Noble PW, Selman M, Taniguchi H, Brun M, Le Maulf F, Girard M, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, Disse B, Collard HR; INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014 May 29;370(22):2071-82.

[6] Xu Z, Li H, Wen F, Bai C, Chen P, Fan F, Hu N, Stowasser S, Kang J. Subgroup Analysis for Chinese Patients Included in the INPULSIS® Trials on Nintedanib in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Adv Ther. 2019 Mar;36(3):621-631.

[7] Richeldi L, Collard HR, Jones MG. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2017 May 13;389(10082):1941-1952.

[8] Wu S, Xiao X, Zhang Y, Zhang X, Wang G, Peng Q. Novel endotypes of antisynthetase syndrome identified independent of anti-aminoacyl transfer RNA synthetase antibody specificity that improve prognostic stratification. Ann Rheum Dis. 2024 May 15;83(6):775-786.

[9] Liang J, Cao H, Yang Y, Ke Y, Yu Y, Sun C, Yue L, Lin J. Efficacy and Tolerability of Nintedanib in Idiopathic-Inflammatory-Myopathy-Related Interstitial Lung Disease: A Pilot Study. Front Med (Lausanne). 2021 Feb 3;8:626953.