1位14岁的男孩在2个月前因“剧烈活动后感胸闷，随后晕厥”，诊断为“急性心肌梗死”。患者8岁时开始出现快跑后黑矇，随即晕厥，伴恶心、呕吐，持续数分钟后意识自行转清，每年发作2~3次。

心电图示前壁、侧壁异常Q波形成。超声心动图示左室舒张末径56 mm，左室射血分数40％，左室广泛前壁及各壁中段、心尖段运动幅度明显减低。右冠状动脉无明显增宽，似探及到左冠状动脉开口于肺动脉侧壁，探及一异常血管开口，内径约2 mm，提示先天性心脏病左冠状动脉起源于肺动脉、二尖瓣中少量反流。冠脉CT提示左冠状动脉起自右冠窦，左主干近段走行于右冠窦与右室流出道之间，管腔重度狭窄，余冠脉未见狭窄。

冠脉造影左冠起源异常，左主干狭长，开口及近段重度狭窄，前降支及回旋支TIMI血流2级，右冠未见明显异常。

最终明确诊断为先天性左冠状动脉起源走行异常，给予纠正心衰治疗后转外科手术，开胸探查左冠状动脉开口于右冠窦，壁内向后走行，与主干成直角，于全麻低温体外循环下行“冠脉起源异常矫治术”。

讨论

此例患者14岁即发生大面积心肌梗死，针对此类年轻且无明确冠心病危险因素的患者，要考虑到冠脉先天异常的可能，需结合多种影像学技术进行鉴别，才能最终做出正确诊断并进行及时治疗。

左主干开口于右冠窦并走行于主动脉壁内是一类非常罕见的冠脉起源及走行异常，并非所有冠脉异常开口于主动脉的患者均不会发生不良心血管事件，这主要决定于其后的冠脉走行。常见的冠脉走行异常可分为五类：肺动脉前走行、主动脉后走行、主肺动脉之间走行、间隔内和主动脉壁内走行，其中后三类可引起明确的缺血事件。

主肺动脉间走行在剧烈运动或肺动脉压力增高时，会导致冠脉受压引起缺血，室间隔内走行造影可见类似严重肌桥样改变，可在室壁张力或心肌收缩加强时导致管壁受压引发缺血，而主动脉壁内走行最为罕见，也更易导致缺血、心肌梗死甚至猝死等不良事件。这主要是因为左主干开口即为狭缝样改变，同时发出后即大角度弯曲并走行于升主动脉管壁之内，主动脉管壁结构构成左主干的近段，所有导致主动脉张力增高的因素均会诱发缺血，这也解释了为何此例患者症状发作均与活动相关。在此类患者无法进行常规经皮冠状动脉介入治疗，只能选择外科手术进行纠正。