2013年,美国胸科学会和欧洲呼吸学会对特发性间质性肺炎（IIP）分类进行了重新修订。新分类把IIP分为主要的、罕见的和不可分类三个大类，主要类型包括IPF、特发性非特异性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎并间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、隐源性机化性肺炎和急性间质性肺炎；罕见的类型包括特发性淋巴细胞型间质性肺炎和特发性胸膜肺弹力纤维增生症。

IPF  组织学和影像学均呈UIP改变。其HRCT特点为肺内胸膜下和基底部网状阴影和蜂窝影（图1），常伴牵引性支气管扩张，病变分布于外周及下肺，通常呈灶性。当微结节、空气潴留、广泛磨玻璃影、实变影，病变呈中上肺或沿血管支气管分布为主要表现时应考虑其他诊断。病理上显示蜂窝影与HRCT基本一致，间质纤维化和纤维母细胞灶，对应CT的网状影和磨玻璃影。

特发性非特异性间质性肺炎  病理上分细胞亚型和纤维亚型，主要根据间质炎症和纤维化程度的差别。HRCT表现为两肺磨玻璃阴影，最常见呈两侧胸膜下对称性改变，大多数可见不规则网状影伴牵引性支气管扩张，而胸膜下相对正常的表现，蜂窝影罕见。

呼吸性细支气管炎并间质性肺病  吸烟者的一种常见肺内病变，其组织学特征性是呼吸性细支气管内或周围见含色素的巨噬细胞聚集，伴间质增厚。HRCT表现为小叶中心结节和磨玻璃影，以两上肺分布为主，可伴支气管壁增厚。

脱屑性间质性肺炎  大多数患者为吸烟者，组织学呈远端气腔的大量巨噬细胞聚集并弥漫受累，肺泡间隔的浆细胞浸润并增厚，纤维化不明显。HRCT可见广泛磨玻璃影，主要位于肺外围且中下肺更为多见，伴少许小叶中心性模糊结节影。

隐源性机化性肺炎  组织学特点为灶性机化性炎症伴细支气管阻塞，为较新鲜的肉芽组织所致，HRCT呈两肺内斑片状实变影（图2），实变影内大多有充气支气管征，病灶主要分布于胸膜下或支气管周围，下肺野常见，常伴磨玻璃影；反晕征有助于本病的诊断。

急性间质性肺炎  组织学呈弥漫性肺泡损害，与ARDS相似，但后者有明确病因。HRCT最常见表现为两肺磨玻璃影，无上肺或下肺、胸膜下或中心性分布差异，大多数伴实变影，主要见于下垂位。早期的磨玻璃影可呈两侧灶性分布，呈地图状分布。机化期主要呈肺内血管支气管束扭曲和牵引性支气管扩张。

总之，HRCT具有极佳的显示肺内结构细节的能力，其表现与病理改变有一定相关性，是目前弥漫性肺部病变首选的无创性检查手段。