临床工作中，特发性肺纤维化（IPF）患者从出现呼吸困难症状到三级医疗中心初始评价时间常被延误。据统计，延误中位时间为2.2年（1~3.8年）。IPF诊断延误和高死亡率相关，是独立疾病程度的高危因素。IPF诊断延误，主要与患者、疾病本身和医生相关。

在患者层面，患者不愿承认有预示健康问题的症状；生活习惯掩盖活动后呼吸困难，譬如坐式为主；长期吸烟或曾经吸烟患者，自认为咳嗽与吸烟有关；疾病层面，IPF疾病起病隐匿，进展缓慢，甚至出现急性加重才有呼吸困难表现。在医生层面，基层医生甚至肺科专科医生对罕见病缺乏认识，误诊为其他常见疾病：如慢阻肺、哮喘、心原性呼吸困难等。

IPF延迟诊断可能导致患者接受无效药物治疗，如吸入支气管扩张剂或高剂量糖皮质激素；长期使用不恰当药物（如糖皮质激素联合免疫抑制剂）发生药物副作用；错失参加可能有益的临床试验机会；延迟接受肺移植评估登记，失去肺移植机会。

对IPF的及早诊断，关键在于提高诊断意识。当患者出现以下临床表现时，应怀疑IPF， 及时行HRCT检查。

☆3个月以上不能解释干咳和活动后呼吸困难；

☆双肺底部可闻及吸气性Velcro样爆裂音；

☆不明原因杵状指（趾）（占25%-50% IPF患者）；

☆不明原因运动中低氧血症。

IPF及早诊断应考虑3点

☆注意病史特点：年龄、吸烟是IPF重要危险因素。有长期吸烟史的老年患者出现原因不明咳嗽或活动后呼吸困难时，患者和临床医生需要注意IPF可能性；应及早胸部HRCT检查。

☆重视体检和发现Velcro啰音：几乎所有IPF患者存在Velcro啰音。IPF患者Velcro啰音出现早于HRCT 表现，发现Velcro啰音是IPF及早诊断的关键所在，是确实可行方法之一。

☆CT筛查发现IPF: 在肺癌等低剂量螺旋CT筛查中，已发现亚临床肺纤维化患者存在。对于有家族性肺纤维化的成员，行CT筛查能早期发现无临床症状的肺纤维化。