1岁的小杰突然出现反复腹泻，多为黄色稀水样便，每天10余次，多次至当地医院就诊，查血钾低，给予抗生素、止泻、益生菌、补液等治疗， 腹泻无缓解，症状持续了4个多月，小杰原本胖嘟嘟的小脸也日渐消瘦，发觉异常的小杰父母，几经辗转来到了郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科，经过检查，发现后纵膈占位，转至外科行手术切除，术后病理提示节细胞神经母细胞瘤，术后患儿腹泻症状很快好转，低钾血症也得以纠正。

那么什么是节细胞神经母细胞瘤呢，郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科医生带大家一起了解一下。

1.节细胞神经母细胞瘤是什么？

节细胞神经母细胞瘤是被称为“儿童癌王”的神经母细胞瘤的特殊类型，是一种少见的恶性肿瘤，75％～85％发生于４岁以内，其恶性程度介于恶性未分化的神经母细胞瘤与良性已分化的节神经细胞瘤之间，在儿童中最多见于腹膜后，其次为后纵隔、颈部及盆腔等。

2.节细胞神经母细胞瘤的发病原因是什么？有没有遗传因素？

目前节细胞神经母细胞瘤的真正病因尚不清楚，大多数患儿存在潜在的基因异常，如化学危险品、药物、感染等各种原因导致的癌基因的异常表达，造成多环节调节异常的结果。绝大多数病例没有家族史，也不遗传，但是有1%-2%的病例有家族史，有一定的遗传因素。

3.节细胞神经母细胞瘤为什么会出现顽固性腹泻，除了腹泻还有哪些症状？

节细胞神经母细胞瘤患儿，可以长期顽固性腹泻为主要临床症状就诊，特别表现为长期顽固性水样泻，多伴有低钾血症、代谢性酸中毒、腹胀、营养不良等临床表现，而发生的主要原因是肿瘤组织分泌大量的血管活性肠肤（VIP），VIP通过血液循环作用于肠道黏膜上皮细胞，造成肠液过度分泌，并通过促进胰液和胆汁泌进一步加剧水分和电解质的丢失。

此外节细胞神经母细胞瘤患儿可出现嗜酸粒细胞性食管炎、共济失调、便秘等症状，其他临床表现常与肿瘤发生的部位和大小等密切相关，如当肿瘤长在颈部，可表现为呼吸急促或者困难，喂养困难，伴有或不伴有颈部包块，当肿瘤长在纵隔，因肿瘤压迫气管出现咳嗽等症状。

4.节细胞神经母细胞瘤怎么治疗？

节细胞神经母细胞瘤的治疗一般是手术切除结合化疗的综合治疗，治疗方法的选择取决于肿瘤分期、病人年龄和生物学预后因素等。

5.节细胞神经母细胞瘤可以治愈吗？

本病预后介于节细胞神经瘤与神经母细胞瘤之间，肿瘤的组织学特征和分化程度是公认的重要预后因素，且与神经母细胞和神经节细胞的比例有关，如果神经母细胞成分较少，神经节细胞成分较多，则预后较好，反之则差。其预后还与患者的年龄、发病部位、肿瘤分期分级及是否存在易感基因或基因突变等因素有关。