干燥综合征诊断新亮点：涎腺超声

干燥综合征（SS）是抗原、环境因素、性激素、遗传因素等多因素作用而致体液免疫、细胞免疫紊乱的一种疾病。其发病机制主要包括三个方面，即遗传因素、免疫细胞、自身抗体。

北京协和医院赵岩教授介绍，关于SS的诊断，风湿病学专家根据临床经验曾经提出过十多种分类标准，并不断更新、完善。临床较常用的分别为2002年欧洲抗风湿病联盟标准（AECG2002）和2012年美国风湿病学会提出的诊断标准（ACR/SICCA2012）。然而，AECG2002标准和ACR/SICCA2012标准都存在缺陷。AECG2002标准过于复杂，不利于临床实践；含有主观症状，客观性较差，如“口干3个月以上”；部分客观指标重复性不好，如Schirmer试验；抗SSA/SSB阴性，但RF阳性的SS易被漏诊。ACR/SICCA2012标准适用于高度怀疑SS的患者，不适于自然人群和流行病学调查；且眼科和口腔科检查需专业人员。

2015年美国风湿病学年会推荐了SS的新诊断标准，包括：至少有一个口腔或眼部症状（AECG问卷）或ESSDAI评分表中至少有一个区域阳性可疑是SS的。评分≥4分，且除外可以引起口眼干燥症状的其他疾病（颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病），即可诊断为SS。

SS的诊断主要依靠临床症状、化验和有创性唇腺活检或腮腺造影，但唇腺活检等检查因其创伤性、放射性或价格昂贵而不易为患者所接受，大大影响了该病的早期诊治。涎腺超声（SGUS）的引入，因无创、简便易行、价格低廉而成为近年来SS临床诊断中一大亮点。

在SS的临床治疗上，白芍总苷治疗原发性干燥综合征（pSS）的研究证明白芍总苷治疗pSS安全有效。中医理论认为白芍具有敛阴收汗，养血柔肝的疗效，具有一定保肝疗效。SS患者的体质属于气阴不足、燥淤内生、淤血阻络，燥淤互结，而白芍却能益气养阴、润燥通络、缓急止痛，所以对SS具有养阴润燥功效。

风湿病是一组侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。中山大学附属第三医院古洁若教授对风湿病的分类诊断标准进行了评析。

风湿病分类标准   主要用于临床研究。通过标准化的定义，可以实现对不同人群和不同地域中相对同质的患者进行比较，其强调的是患者的同质性，要求高特异性，敏感性要求相对低。适用于无诊断金标准的疾病。

风湿病诊断标准  主要用于常规临床治疗中的个体化治疗指导。是根据一系列临床症状、检查检验结果而制定出的一套标准，强调的是患者异质性。覆盖面要比较广，必须尽可能反映疾病所有的不同特征和严重度，要求高特异性和高敏感性，适用于有诊断金标准的疾病。对于没有金标准的疾病，制定诊断标准是非常有挑战性的。

风湿病的分类标准在不断更新且标准化。如1987年ACR指定的类风湿关节炎（RA）分类标准对于非早期RA诊断的特异度和灵敏度高，但会延误早期患者患者的诊治。2010年ACR/EULAR共同制定的RA分类标准是基于循证医学证据形成的分类标准，RA分类标准深度和广度的延伸实现了疾病预警、临床表型归类、预后评估及精准医疗。

另外，系统性红斑狼疮（SLE）、痛风、SpA和AS分类标准也在不断的演变、改进并达到标准化。

掌握分类和诊断标准是规范诊治风湿病的基础，标准的特异性和敏感性高能最大程度避免延误诊断。医生要善于在临床使用分类和诊断标准时，发现问题，提出问题，为更新标准和精准医疗提供基础。

自身免疫特征的间质性肺炎诊断标准

哈尔滨医科大学附属第一医院赵彦萍教授介绍了自身免疫特征性的间质性肺炎诊断标准。自身免疫特征性的间质性肺炎（IPAF）是一个新的术语。“欧洲呼吸协会（ERS）/美国胸科学会（ATS）成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”，对特发性间质性肺炎伴有自身免疫特征经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。IPAF的判定有三个先决条件：间质性肺炎、排除其他已知病因、不符合目前已知结缔组织病的既定诊断标准。

IPAF至少有以下3个方面中的2个特征：（1）临床表现：技工手、指端溃疡、关节炎、雷诺现象等；（2）血清学：各种结缔组织相关的自身抗体；（3）形态学方面：放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎或淋巴细胞性间质性肺炎；或肺活检病理提示如下类型：非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；、淋巴细胞性间质性肺炎、间质淋巴细胞的浸润伴生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。

任何诊断特发性间质性肺炎（IIP）的患者都首先要排除结缔组织病（CTD），IPAF的提出统一了此类患者的命名，界定了分类的共识，为此类患者的前瞻性研究提供了平台。另外，此共识未涉及治疗的选择，迫切需要前瞻性研究确定分类标准，并确定IPAF的自然病程及意义。

系统性红斑狼疮的精神神经症状

别让精神的小船说翻就翻

系统性红斑狼疮是一种全身性的自身免疫性疾病，常累及患者各系统。上海交通大学医学院附属仁济医院陈盛医生介绍，约2/3的患者有精神神经症状，称为神经精神狼疮（NP-SLE，又称狼疮脑病），是狼疮患者死亡和影响预后的主要原因之一。其发病机制复杂，可能与自身抗体和免疫复合物介导的脑血管损害或自身免疫反应产生的炎性因子引起的脑组织损害有关。

临床表现多样，可累及中枢神经和周围神经系统。中枢神经系统表现包括包括无菌性脑膜炎、脑血管疾病、去髓鞘征候群、头痛 （包括偏头痛及良性颅内高压）、运动异常、脊髓病变、抽搐、急性意识不清、焦虑症、认知功能异常、情绪异常疾病、及精神错乱；周围神经表现包括急性多发性脱髓鞘神经根病变、自主神经疾病、单一或多发性单一神经病变、重症肌无力、脑神经病变、丛神经病变、 及多发性单神经病。

诊断应排除感染、高血压脑病、代谢紊乱及药物副反应。依据临床表现的严重程度、发病类型，结合实验室检查和影像学结果制定治疗方案，并选择适当的抗精神病药物。加强护理，改善预后。

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