“有一种疾病好发于育龄女性，被称为‘红颜杀手’，在中国有100多万患者，这种疾病波及全身器官，多数患者甚至都不知道挂号该挂哪个科室，而对于医生来说，这种疾病诊断和治疗都很难。”这是在4月3日，由《医师报》和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合主办的活动——“锵锵三人行”之“2020中国最新狼疮指南解读”第一期的现场，《医师报》常务副社长兼执行总编辑张艳萍用朴实、凝练的语言为网络端22万观众描述的一种疾病。这种疾病就是风湿免疫科的系统性红斑狼疮（SLE），为了提升SLE诊断和治疗的规范性，《医师报》邀请了风湿免疫科权威专家们，在4月份，每周一期，连续4周带来《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》的最新解读。

大会主席、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主任、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍：“该指南是由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）联合发布。该指南以问题为导向、以循证医学为依据，根据临床医学实践制定的。按照指南进行诊治就是最规范的诊治行为，应大力推广和落实该指南。”

曾小峰   按指南诊治   可很好控制SLE

“很多治疗不好的患者都是乱投医，今天这种方式治明天那种方式治，最后出现肾脏、肺、造血系统问题，预后会很差。”曾小峰教授强调对于SLE规范治疗的重要性。上世纪四五十年代，SLE的5年生存率只有30%~40%。近年，CSTAR调查显示，中国狼疮患者10年生存率达89%，和国际接近，但仍然存在很大问题。SLE是自身免疫性疾病的研究模板，是经典的风湿免疫科疾病，如不进行规范治疗会出现肾脏、呼吸等多系统问题，甚至死亡。

指南制定必要性

第一，有很多治疗方式被循证医学证明有效，为了让更多医生按照已被证实的诊治方式规范开展临床工作，需要制定SLE指南。第二，对于学会，推动学科发展、提高诊治水平，制定指南、推动指南落地也是很好的手段。按照指南治疗，绝大部分患者疾病都能得到很好的控制。第三，近年随着科技发展，很多新药物、新证据出现，对10年前中华医学会风湿病学分会制定的狼疮指南也需要进行更新。新指南对SLE诊断、评估、治疗药物选择、预后判断等12个问题进行了回答，可以满足绝大部分临床需求。

与国际指南的同与不同

CSTAR数据显示，虽然中国和国外SLE患者临床表型不同，包括狼疮性肾炎在中国较多，但本版指南诊断方面，为了跟国际接轨，更新了临床上1997年就开始使用的诊断方法，使用权重法进行诊断的新标准。治疗药物方面，列入了一些有循证医学证据、国际已纳入指南，但没有适应证的药物。国际上生物制剂研究很热，本指南更新时也纳入了在中国上市的生物制剂。中国的指南还纳入了一些有效的中药，如雷公藤等。同时，指南着重涉及我国SLE诊治的一些难点，如中国SLE合并妊娠及感染的问题。

李梦涛  新指南需风湿科医生更新现有治疗理念

“指南制定时多学科专家讨论非常充分，再回头看新指南，印象最深的是：指南中问题的顺序和临床过程顺序很接近，使医生面对患者时头脑更清晰。”中国医师协会风湿免疫科医师分会副会长、北京协和医院风湿免疫科副主任李梦涛教授介绍，按照指南的12条可以为患者提供一个相对规范和个体化的诊治。

 早期诊断、达标治疗 

为了提高SLE早期诊断率，尽早开始治疗，新指南推荐使用2012年系统性红斑狼疮国际协作组  （SLICC）、2019年欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会（EULAR/ACR）的SLE分类标准进行诊断。对于达标治疗，因为关于定量标准国际上没有完全统一，在中国也还缺乏相应的临床证据，所以指南中的达标治疗是一个治疗理念，即控制病情活动度、改善临床症状和长期预后。

  强调激素与                免疫抑制剂的联合

SLE患者症状轻时即可开始联合治疗，严重时可联合更强的免疫抑制剂。

指南特别提到为了改善SLE患者远期预后，改善因激素导致的股骨头坏死等脏器不可逆损伤，在疾病稳定后应将激素减至最低量甚至停用。

 生物制剂治疗方面

新指南将唯一通过国内外认证的生物药物贝利尤单抗纳入治疗药物，用于治疗疾病活动或复发患者。从目前已有的Ⅲ期临床试验看，该药安全、控制疾病复发、减少激素用量，患者用药后可达到低疾病活动度甚至临床缓解。

林进  早期、规范治疗 改善长期预后

“SLE是多系统的损伤，在整个疾病的过程中，患者往往会慢慢的出现疾病的活动，然后出现各个系统的损伤。”浙江省医学会风湿病学分会主任委员、浙江大学医学院附属第一医院风湿免疫科主任林进教授介绍，新指南中，SLE治疗总的治疗原则是早期、个体化、规范化的治疗，目的是最大程度的延缓SLE疾病进展，降低器官的损害，改善预后。短期治疗目标是控制疾病活动度、改善症状的达标治疗；长期目标是降低SLE病死率、改善长期预后，主要通过预防和减少SLE复发，减少器官损伤、减少药物的不良反应。

“研究显示，SLE患者4年内总体疾病的复发风险可以达到60%，所以复发是患者和临床医生经常要面对的问题。”关于疾病复发，林教授介绍，疾病复发次数增加，导致器官的损害及预后不良的因素也不断增加。要进行持续的达标治疗才能控制疾病复发。有研究认为复发的危险因素包括：发病年龄低、治疗过程中没有达标、活动度较高、血清学中和疾病活动相关指标较高。

关于复发预测指标，指南建议根据患者临床表现、病史的特征、实验室检查、治疗情况和疾病活动度情况来预测。其中，疾病活动度评估非常重要。指南中常用评估标准有7个，需要临床医生根据具体的情况来选择。

激素和免疫抑制剂联合治疗是系统性红斑狼疮规范治疗的基础，但它们都会存在一系列副作用。近年，生物制剂在国际上得到广泛认可，被国家药监局批准，前期临床试验发现的使用能明显改善患者血清学指标、控制疾病活动、降低复发。更重要的是能减少激素和免疫制剂的使用，所以目前已和常规药物联合用于治疗SLE控制不佳的患者中。

总  结

曾小峰教授介绍，狼疮是不能根治的疾病，但通过早发现、早治疗、规范化诊治是可控的，能够避免脏器损伤，减少复发，延长寿命。狼疮患者定期进行疾病评估很重要，只要疾病稳定就可以维持小剂量激素，甚至可停用激素，只用免疫抑制剂维持，一旦复发要积极治疗。

患者生存期延长得益于激素和免疫抑制剂联合使用，要想在10年生存率90%的基础上继续增加就需要避免其不良反应，如感染、心血管病等，规范使用药物，使SLE患者生存进一步延长。