2022年9月27日，《视神经炎分类与诊断标准》在国际神经病学顶级期刊《Lancet Neurology》在线发表，这是国际上首个视神经炎的临床分类诊断标准。这一诊断标准的诞生将为全球的眼科医生和神经科医生提供视神经炎的分类诊断和治疗标准，这一诊断标准由伦敦大学学院（UCL）的Axel Petzold教授牵头编写，首都医科大学附属天坛医院放射科刘亚欧教授作为中国的代表全程参与了该诊断标准的制定。

视神经炎，顾名思义，是发生于视神经的炎症，它是临床上视力丧失的常见原因。视神经炎可以发生于任何年龄段，平均发病年龄为30-35岁，年发病率约为 5/10万。很多因素都可引起视神经炎，其中包括中枢神经系统免疫疾病如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病等。在此之前，国际上关于视神经炎的分类和诊断标准一直未能达成共识，这使得对以视神经炎为首发症状疾病的早期诊断充满挑战，治疗也缺乏依据。

视神经炎的临床症状多变，可因性别、年龄、地域、种族而异，包括眼痛、视力丧失和色觉异常等。为确保诊断标准尽可能全面的涵盖视神经炎的临床症状，来自60多个国家的100多位专家对全球视神经炎患者现实生活中出现的症状进行了记录和评估，并加以总结归纳，形成视神经炎的临床特征（图1A），再加上脑、眼眶和视网膜成像以及抗体和其它生物标志物数据，可以对视神经炎进行诊断并进行分类。

该诊断标准将众多可表现为视神经炎的临床综合征进行综合和分类，制定了视神经炎的分级分类标准（图1B），一级分类将视神经炎分为自身免疫性（通常为复发性）和感染性或系统性（通常为单相病程）两大类，可用于指导是否进行免疫抑制治疗；再根据抗体种类、感染源及病史等进行进一步的二级分类诊断；三级分类则为专家的个体化建议，并有望在未来的修订版本中划入二级分类中。

图1 视神经炎的诊断（A）和分类(B)

（AQP4：水通道蛋白4，CRION：慢性复发性孤立性视神经炎，CRMP5：脑衰反应调节蛋白5，MOG：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白，MS：多发性硬化，ON：视神经炎，RAPD：相对性传入性瞳孔障碍；RION：复发性孤立性视神经炎，SION：单个孤立性视神经炎）

这一诊断标准的应用可降低视神经炎的误诊率，指导治疗方案的选择，还可以促进视神经炎的更多免疫学病因的确定，并确保全球视神经炎亚型分类的一致性。该诊断标准也会成为未来视神经炎临床试验设计的标准，为药物研发提供指导和依据。

北京天坛医院放射科刘亚欧教授作为诊断标准制定专家委员会里唯一的中国学者，为诊断的制定贡献了中国智慧，其带领团队长期致力于中枢神经系统免疫性疾病的影像学研究，在视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化等疾病领域持续发表系列高水平论文，与北京天坛医院神经内科施福东教授和张星虎教授共同建立国际著名神经免疫疾病影像队列（CLUE队列）。刘亚欧教授团队在神经免疫疾病包括视神经炎相关疾病的研究方面的贡献发出了中国的声音，也为诊断标准的制定贡献了中国的力量。未来，通过国内专家学者的不懈努力和攻坚，相信国际诊断标准和诊疗指南将有更多中国学者的参与甚至主导。