特发性肺纤维化的治疗不断拓展
欧洲呼吸学会秘书长Carlos Robalo教授介绍,在所有的间质性肺疾病中,特发性肺纤维化(IPF)具有最高的死亡率(图1)。IPF是一种以逐渐加重的呼吸困难和肺功能恶化为特征的慢性疾病,其病因学尚不明确,但流行病学证据提示存在一些危险因素,如高龄、男性、吸烟、金属粉尘等。
典型的IPF患者,包括45岁以上,吸烟者或既往吸烟,男性多于女性,劳力性呼吸困难的时间通常多于6个月,干咳,以及合并肺动脉高压、胃食管反流、肺气肿等特征。
他指出,IPF最常见的症状是劳动力呼吸困难和干咳,其症状常被误认为是心脏病、肺气肿、支气管炎、哮喘和慢阻肺的症状;>80%的患者可出现Velcro样吸气性啰音,可能有利于医师进行早期诊断;25%~50%的患者出现杵状指;以及一些肺外罕见症状。最常见的和使人疲乏的症状是咳嗽和呼吸困难,能明显影响患者的生活质量。
值得注意的是,IPF诊断后的中位生存期是2~3年,并且IPF患者预计将增多。
“早期识别IPF非常重要,为明确诊断、及时转诊提供机会。目前存在有效减慢疾病进展的治疗方法,早期干预可改善预后。”他强调,IPF进展上不能避免,也不可预知。
针对IPF的诊治(图2),他说,“尽管IPF的诊断治疗指南未推荐应用支气管肺泡灌洗,对于排除鉴别诊断和高分辨率CT不能明确诊断的患者,支气管肺泡灌洗的作用尚需探索”。其治疗方法包括康复治疗,氧疗,姑息治疗,心理学支持,抗反流治疗,肺移植等。
他指出,IPF治疗目标是使减缓疾病进展,延长患者生存期,预防疾病急性加重,减轻患者症状。此外,IPF的治疗还面临着诸多挑战,如早期诊断、如何开始治疗、急性加重的处理等。
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