1983年，多伦多大学Cooper医生成功为一名患者施行单肺移植，患者生存6年半余，标志了现代肺移植的开端，而这名患者恰是肺纤维化患者。

特发性肺纤维化（IPF）是一类慢性进行性加重的疾病，肺功能逐渐恶化，因呼吸衰竭或合并症而死亡。IPF患者的自然病程呈现异质性，大多数患者表现为缓慢渐进性病程，几年内病情稳定。部分患者病情进展较为迅速，少部分患者经历一次或几次急性加重，进展为呼吸衰竭或死亡，患者中位生存期2~3年，相比较肺癌来说，肺纤维化可以说是一个不是肺癌的肺癌。

因为该病的凶险，欧美国家发现时，会及时地进行肺移植评估，以给患者排队等待肺源的时间。具体评估时机：（1）任何肺功能：有组织学或影像学证据的普通型间质性肺炎或非特异性间质性肺炎；（2）肺功能不全：用力肺活量＜80%预计值，CO弥散量＜40预计值；（3）存在任何肺疾病引起的呼吸困难或功能障碍；（4）需要吸氧，甚至只在运动时；（5）对于炎症性间质性肺疾病，经过一段时间的药物治疗，呼吸困难、氧需求、肺功能无改善。

如果按照国外的移植标准，目前我国将有数千IPF患者可考虑肺移植，可惜目前患者考虑移植均是来得太晚，因为来得太晚导致生命濒危时，才考虑肺移植，患者体质极度虚弱，术后往往因为心衰、或者无力咳嗽肺部感染等原因去世；或者太晚了许多患者等不到肺源就去世了。

因此，呼吸科医生必须忠告患者及家属不要生命濒危时才想到肺移植，科学宣传肺移植，及时转诊推荐肺移植。

具体肺移植时间

★ 随访6个月，用力肺活量下降超过10%（如果下降超过5%，也预示预后不佳，有时需要列入等待名单）。

★ 随访6个月，CO弥散量下降超过15%。

★ 6 min步行试验，氧饱和度低于88%或者距离少于250 m；或者随访6个月，距离下降超过50 m。

★ 右心导管或二维心脏超声证实的肺动脉高压。

★ 曾因呼吸功能下降，气胸或急性加重而住院。