近日,同济大学医学院李惠萍教授等研究了我国结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)的临床特点,认为间质性肺疾病(ILD)患者应常规检查肺外的症状,并在后续检查中测试自身抗体。(CHEST,2016年1月19日在线版)
CTD是一种全身性自身免疫性疾病,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此结缔组织疾病大多可损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括:呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质。而ILD是导致CTD患者死亡的重要原因之一,也是目前医生在临床诊治的难点之一。
研究纳入1999-2013年诊断为ILD并治疗的患者。对被诊断为CTD的患者进行了鉴定,并进行随访检查至少12个月,直到2013年12月底。
在诊断为ILD的2678例患者中,67%的患者被确诊为患有CTD-ILD,11.2%的患者有特发性肺纤维化。进一步研究发现,CTD-ILD患者中32%的患者在最初入院时并没有得到正确的诊断,这是由于18.7%的患者表现为持续性的自身抗体阴性结果,25.1%的患者在开始入院时表现为自身抗体阴性,然后在随访检查时转为阳性。在被诊断为CTD-ILD的患者中,14%的患者显示肺部症状为首发临床表现,而86%的患者肺外症状为首发临床表现。65%的CTD-ILD的患者在开始入院时没有得到一个准确的诊断,但最终在后续随访检查时被诊断出。
对此,研究者指出,CTD-ILD患者在初始入院时没有得到正确的诊断,可能是因为自身抗体阴性的血清结果和没有明显的肺外症状造成的。因此,ILD患者应检查肺外的症状,并在后续检查中测试自身抗体。