广州的病例是一位年轻的姑娘，只有2年左右的患病时间，却出现严重的气促和严重的肺功能损害，到底是什么病因？

“咳嗽从什么时候开始的？”

“仔细想想有没有什么特别的原因？”

“家里周围环境都好吗？有没有接触什么有害气体？”

“是否吃过特别的食物或药物？”

……

在广州呼吸疾病研究所病房里，钟南山院士详细询问着患者的每一个细节问题。

患者是一名20岁的女孩，两年前刚刚报考医学院。一天吃过未煮熟的泥鳅之后，不明原因出现咳嗽、气促，入学体检怀疑患有“肺结核”而休学。在多家医院做了各项检查，均查不到病因，也尝试抗结核治疗后无效。因为严重的气促和肺功能损害，病因不明，于12天前入住广州呼吸疾病研究所。

此刻，她坐在病床上，站在她面前的是钟南山院士、陈荣昌所长和相关科室的主任、医生们。还有摄像机的另一头，是北京中日医院呼吸中心的王辰院士、林江涛主任、代华平主任、詹庆元主任等专家。

在询问了病史之后，钟院士为患者做检查。先是坐着，“脉搏111次/分，心率超过100次，心脏没有杂音。呼吸稍有点费力，双侧肺吸气时有干啰音和少量湿啰音。”

随后患者平躺下来，钟院士仔细查看患者的手脚、关节，没有问题。

接下来，钟院士又询问了几个问题，了解了患者入院12天以来的情况变化，了解对目前治疗方案的反应。

最后，钟院士告诉患者：“今天除了我们，还有北京中日医院王辰院士带领的专家团队在帮助你。你这么年轻，我们都很关心你。我们共同为您考虑下一步的诊断与治疗计划。”

病例介绍

在会议室，主管医生小刘汇报了患者的基本情况：患者2015年初无明显诱因下出现间断咳嗽，以干咳为主，无明显咳痰。后逐渐出现气促，活动后明显，休息后可缓解，气促呈进行性加重，伴乏力。渐渐地，原来可以慢跑2公里的她在跑300~400米后气促明显不能坚持。到今年2月，甚至出现夜间突然胸痛，睡不着，要坐起来吸氧的情况。虽然经过治疗，气促的情况较入院时有所减轻，咳嗽减轻，但病因诊断仍然有待商榷。下一步治疗方案是什么？

>>>多学科给出诊断思路

肺功能检查科、影像科、病理科等医生分别介绍了患者的检查结果，从呼吸生理学、影像学特点和病理学主要变化等角度提出疾病诊断的思路。

肺功能医生：患者出现极重度混合性通气功能障碍；支气管舒张试验阴性（吸入Ventolin400ug,FEV1上升<12%，绝对值增加<200ml）；呼吸总阻抗（Z5），总气道阻力（R5）、周边气道阻力（X5）增高；弥散功能轻度下降。结果提示主要的病变在小气道。

影像科医生：在起病开始（2015年）就存在肺透亮度增加和肺部多发散在的毛玻璃影。在治疗过程中毛玻璃影曾经有吸收好转，也曾经出现过结节影。最近的吸气与呼气双相胸部CT显示：两肺通气灌注不均及多发支气管扩张改变，病因待查。左侧少量气胸，左肺受压约5%；左侧胸腔少量积液；拟左上肺尖后段少许增殖灶。这种改变提示小气道的病变，伴有肺内气体分布的不均匀。曾经出现过的类结节样的片状影经过治疗后几乎完全吸收，提示曾经有合并感染。目前的影像学表现提示累及小气道为主的少见肺部疾病。

气道介入医生：支气管镜结果提示双肺广泛的小气道狭窄和中等气道扩张，气道粘膜增厚不明显。

病理科医生：通过纤支镜肺活检的病理改变缺乏非常特征性的病理改变。气道存在慢性炎症，同时发现局部的嗜酸性粒细胞浸润。还需要进一步做免疫组化排除血管炎等问题。目前的病理改变，诊断上需要考虑嗜酸粒细胞性细支气管炎和闭塞性细支气管炎的可能性。

>>>基本确定为闭塞性细支气管炎

中日医院林江涛主任、代华平主任和王辰院士分别发表意见。根据目前的临床表现、肺功能变化、支气管镜检查结果、胸部影像学和病理学变化，闭塞性细支气管炎（BO）的诊断基本可以确定。然而，BO的病因是多样的，总体来说，可以分出器官移植相关的或非移植相关的BO。王辰院士认为，获取体积更大的病理样本可能对病因诊断有帮助。

北京中日医院也分享了他们在诊治BO的经验，包括有副肿瘤类天疱疮导致的BO的病例等。此外，由于患者进食过未煮熟的泥鳅，病理上有嗜酸细胞的浸润，寄生虫相关的检查需要进一步完善。做一个规范的口服激素治疗试验，系统观察对治疗的反应，可能对最终的判断有帮助。

最后，钟南山院士代表广州团队做总结发言。首先，感谢北京中日医院王辰院士团队对患者诊治的宝贵建议。双方的诊断意见基本一致：闭塞性细支气管炎（BO）的诊断基本明确，相关的病因将会按照大家讨论的意见进一步完善检查。患者的诊断治疗方向已经越来越明确，该病例可以肯定的既不是细菌感染，也不是结核，基本同意按照闭塞性细支气管炎治疗。在规范的吸入治疗的基础上，可以尝试口服激素治疗，观察对治疗的反应。“下次查房，我们将汇报随访结果。”