7月1~3日，第十届中国医师协会血液科医师论坛在徐州召开。本次论坛由徐州医学院附属医院和北京大学血液病研究所承办，参会人员逾1400名。论坛报告包括重大科学技术与方法学、血液专题报告及病例争鸣及热点话题辩论三部分。“我们邀请了几位院士和国内权威专家就相关领域重大科学进展进行主题报告，为血液学届同道带来新的思路和启迪。”论坛执行主席、徐州医学院附属医院院长徐开林教授介绍。“本届论坛上，国内领衔血液中心的学科带头人再展风采，为大家呈现了一场具有实战意义的血液病诊疗领域的‘徐州论剑’。”论坛主席、中国医师协会血液科医师分会会长刘开彦教授表示。

【主题报告】

阮长耿  血栓与止血仍需重视

苏州大学附属第一医院血液内科阮长耿院士介绍，血液学研究内容有造血和淋巴系统疾病及血液与血管壁相互作用异常疾病，后者又包括血栓性和出血性疾病。

提高VWD诊疗水平  血管性血友病（VWD）是由于血管性血友病因子（VWF）质或量异常导致的一类遗传性出血性疾病。阮院士指出，应加强VWD的健康宣教工作，提高临床医生对VWD认识和诊断水平，多中心联合建立VWD患者资料库登记，逐步完成国内VWD的发病率调查。对于新诊断的患者，应完善VWD诊断与分型诊断的相关检查，有条件者应该做DDAVP测试。建立中国健康人群VWF水平的参考范围，并在此基础上明确中国1型VWD的诊断标准。由多家医院参与的中国VWD临床研究合作计划正在进行。

多学科综合治疗VTE  深静脉血栓和肺栓塞统称静脉血栓栓塞症（VTE），是继心肌梗死和卒中后，第三位心血管相关性疾病死亡原因。2014年，国际血栓与止血学会宣布将每年的10月13日作为“世界血栓日”。2014-2015年的世界血栓日均着重关注VTE。

对于VTE的综合治疗，阮院士建议，医院层面应制定多学科管理规章制度，并纳入质量控制体系，开展信息化大数据管理；专家层面，应建立多学科专家会诊机制，修订指南，建立适合我国的VTE防治方案；医师层面，应普及以防为主的多学科协作和规范化防治观念，接受VTE防治系统培训。

阮院士介绍，苏州大学附属第一医院已成立血栓防治中心，以构建医院内多学科VTE防治体系。

王学浩  肝脏移植现状与免疫耐受研究

南京医科大学第一附属医院肝脏外科王学浩院士介绍，我国临床肝移植已成为世界上肝移植发展最快的国家之一，无论年移植例数还是术后患者生存率，均达国际领先水平。但仍面临供体来源和分配体系不完善、基础研究成果缺乏创新和核心竞争力、临床研究水平滞后等问题。

在解决供体来源匮乏方面，活体肝脏移植本身的优势和特点，仍然是扩大供肝来源的主要手段，值得提倡。心死亡供体捐献（DCD）是缓解供肝来源的重要发展方向，但仍任重道远，需全社会关注。边缘性供肝的新探索，使得原本拟摈弃的肝切除标本，“变废为宝”，成功实施了成人肝移植，为拓展供肝来源提供了新思路。

移植排斥仍是当今移植免疫的难题。终身服用免疫抑制剂仍存诸多问题。探索安全有效的免疫调节方案是器官移植工作者的终身追求。

抗原特异性调节性T细胞（Treg）是当今研究热点，临床应用有望获重要突破。王院士团队在该领域取得了重要成果：发现TGF-β诱导Treg的信号机制；发现全反式维甲酸能增强TGF-β下游ERK信号，诱导出具抑制活性的人源Treg；突破了Treg数量少的临床应用瓶颈，首次报道atRA体外诱导和扩增Treg的新方法和相关机制。

刘志红  AL型淀粉样变性诊疗不断突破

南京总医院肾脏病科刘志红院士指出，系统性淀粉样变性是一类疾病的总称，临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（AL型）最为常见，占80%以上。

AL型淀粉样变性好发于老年人。目前，临床认识的不足与相应的检验、检查手段的缺乏，使其早期诊断受到影响，甚至造成误诊和漏诊。治疗上，早期施以有效的化疗能改善患者的预后，而化疗加自体干细胞移植则为这类患者的治疗提供了新途径。因此，加强AL型淀粉样变性诊断技术的推广和应用，积极开展相关新技术新疗法，是提高其诊疗水平的关键。

对于表现为肾病综合征的老年患者，一定要注意排除AL型淀粉样变性的可能。血、尿游离轻链检测及免疫固定电泳是其最佳的无创性筛查手段。

马法兰联合泼尼松是治疗AL型淀粉样变性的经典方法，但其治疗的起效时间慢，完全缓解率较低。近年，大剂量马法兰联合自体干细胞移植（ASCT）治疗AL型淀粉样变性的疗效已被多项研究证实。但干细胞移植的治疗相关死亡率仍较高，选择合适的患者接受治疗是降低治疗相关死亡率的关键。

刘院士组一项研究表明，与单纯ASCT治疗组相比，地塞米松诱导联合ASCT治疗方案可显著提高患者1年和2年的完全缓解率，随访28个月发现，患者2年生存率高达95%（单纯ASCT组为69.4%）。

黄晓军  单倍型移植助力“人人都有供者”新时代

北京大学人民医院、北京大学血液病研究所黄晓军教授介绍，造血干细胞移植分为同胞相合供者和替代供者（非血缘骨髓库、脐血库、单倍型供者）。

同胞兄弟姐妹间相合机率为25%，我国独生子女国情使找到供者的概率大幅降低，中华骨髓库找到无关供者的概率仅为11%，骨髓库扩容解决供者问题耗资巨大。而即便在骨髓库容量巨大的欧美，仍有30%~40%恶性血液病患者无合适的HLA相合供者。供者来源匮乏是造血干细胞移植领域的世界性难题。单倍型供者是解决供者匮乏的最佳来源，单倍型相合概率几乎100%。

单倍型移植曾是干细胞移植的“禁区”，面对禁区，如何实现造血干细胞移植领域的原始创新？黄教授团队建立了自主创新的单倍型相合移植技术体系，取得了与经典移植（同胞相合）相同疗效。

该模式被称为“北京方案”，已成为国际主流单倍型方案。在重大国际会议被特邀报告50余次，并被写入国际权威教科书《托马斯移植》第5版。Handgretinger教授在《血液》撰文称，全球半数以上单倍体相合移植患者接受的是北大的单倍体移植体系。

同时，全国60余家主要移植中心的登记显示，2013、2014、2015年我国单倍体移植病例占全部异基因造血干细胞移植比例达到40.2%、47.9%、48.7%，连续三年全面超越同胞相合移植（37.6%、34.5%、33.0%），成为我国排名首位的造血干细胞移植来源。

单中心研究证实，单倍体移植治疗急性白血病总生存优于单纯化疗（4年总生存77.5%与54.7%）及脐血移植（73%与57%），达到了与非血缘供者移植等同的疗效。“北京方案”疗效也优于同期“巴尔迪摩方案”、“体外去T方案”（1~3年总生存33%~50%）。