在我国心肌梗死的发病率与病死率上升的严峻形势下，针对不同级别的医院、不同级别的医生、不同严重程度病情的心肌梗死患者，如何有效降低心肌梗死病死率是我们面临的一个重大问题。

死亡率下降必然是医疗质量提高的结果，但死亡率下降是一个“结局指标”。达到“结局指标”的改善，必然要抓“过程指标”。强调过程指标的意义在于，对医疗过程进行监管，尽早发现和确定问题的所在，对发现的问题及时纠正，发现潜在的影响结局的因素，最终改善结果。

欧美等发达国家的经验表明，建立能够持续性地进行临床疾病诊疗质量监测平台，并向公众报告结果，能够提高医疗质量，最终降低死亡率。

2011年，中国医学科学院阜外医院作为牵头单位，启动了国家十二·五攻关项目-心血管疾病关键治疗技术临床多中心研究信息平台研究项目急性心肌梗死注册（CAMI）研究。

参加CAMI研究的医院作为心血管诊疗质量监测基地，提供了心肌梗死诊疗的过程指标（如是否采用再灌注治疗等），也提供了结局指标（住院死亡率等）。

这为建立中国心血管病登记研究网络、国家登记系统和心血管病持续质量改进登记模式打下了基础，为规范和提高我国心血管病整体诊治水平、不断降低病死率做出了重要的可行性探索。

建立并完善符合我国国情的心血管病医疗质量管理与控制体系，提高医疗质量，促进医疗质量均等化也是我国医疗改革的重要目标。

CAMI研究在近3年的研究过程中，已有超过200家医院参与，提供了4万多例患者资料（图1）。尽管经过系统纠错、数据监察、现场核查等环节，但目前的数据还无法反映真实医疗实践。医疗质量的评价也仅展现各指标观察值，与各参研单位的数据录入工作有密切的关系，可能无法反映不同地区和不同医院间的医疗优劣。

数据报告对三年来注册患者数超过100例，且符合分析要求的医院进行了数据分析，并提供了分中心报告。最终共分析了77家医院的3.5万例患者的数据。

报告显示，中国急性心肌梗死注册研究选取的医院，三甲医院明显多于二级医院，但不同级别诊治的患者的临床特征不同：县级医院和二级医院就诊的患者年龄偏大，病情较重；而省级医院就诊的患者年龄较小，危险因素较多。另外，省级和地市级医院有较多的转诊患者（图2），心肌梗死住院死亡率存在较大的变异。

项目组根据美国急性心肌梗死质量标准，结合中国的情况，设计了十二项指标，在数据报告和分中心报告中予以了展示。项目组今年还重点推荐了四家区域协作医疗做得比较好的医院，并推出了平顶山模式、齐齐哈尔、渭南和赣州管理模式。

杨跃进教授指出，中国心肌梗死注册研究不仅是一项研究，也要积极探索符合中国特色的区域协作模式。他尤其赞扬了齐齐哈尔利用微信群进行患者转诊和结果反馈，以及平顶山第二医院将医疗服务送到乡村的贴心服务。

国家卫生计生委何铁强副处长则指出，CAMI研究要积极探索以信息化手段推动医疗质量监测和管理体系的建设，对研究方法中发现的问题积极纠正，研究方法和手段也要不断升级换代。可尝试通过信息化标准数据采集方案，从电子病历系统中抽取心梗病人的临床诊疗数据。

海峡两岸Fabry病诊治专家共识研讨会召开

心血管专委会关注罕见病

年会期间，专委会举办了《海峡两岸法布里病（Fabry）病专家共识》讨论会。

Fabry是一种累及多器官的疾病，心脏可表现为心室肥厚，左心室流出道梗阻，以及高度房室传导阻滞或严重心动过缓或心动过速。

有研究发现，中国人群实际发病率高于先前报道，且致病基因与临床表现均具有自身特点，因此，早期识别及治疗是改善本病预后的关键。

专委会主任委员杨跃进教授表示，目前关于心肌梗死和房颤等多发病常见病的指南非常多，更新也较快。但对罕见病诊断和的认识严重不足，导致了疾病诊断与治疗延误。

来自台北振兴医院的殷伟贤教授介绍，Fabry病分为经典型和迟发型。经典型多于儿童或青少年期起病；迟发型则延后至中年发病，主要累及心脏和肾脏。

与会专家指出，Fabry病由X染色体连锁隐性遗传，是溶酶体贮积症，由于α-半乳糖苷酶A 活性缺陷，发生鞘糖脂类底物代谢障碍。

经典型患者早年可有“烧灼样”疼痛和血管角质瘤，呈鲜红色或红紫色点状皮疹，分布在脐周、腹股沟、会阴、和臀部等处，突起于皮肤表面，压之褪色。

患者还可伴有其他系统损害，如听力减退、角膜涡状混浊，由于无法排汗而不耐受冷、热、及运动。

根据国内外研究，目前建议进行Fabry 病筛查的患者见表1。

与会专家建议，对于符合筛查标准的患者，应转诊到对该病有处理经验的医院。国内，协和医院是较多诊治有心脏表现Fabry病的医院。