特发性肺纤维化

药物治疗

在特发性间质性肺炎中，IPF的药物治疗一直是临床研究热点之一，由于IPF的病因和发病机制不明，因此有关IPF药物治疗研究一直处于进展缓慢状态，但近年来有一些新的进展。2014年5月在《新英格兰医学杂志》上同时发表了三个RCT研究（ PANTHER-IPF、ASCEND和INPULSIS研究）。

PANTHER-IPF研究发现，与安慰剂相比，使用N-乙酰半胱氨酸并无明显获益。ASCEND研究证实，吡非尼酮能减慢IPF患者的病情进展，主要表现在肺功能、活动耐量、无疾病进展生存期等方面。INPULSIS研究结果表明，尼达尼布能减慢IPF患者用力肺活量的下降，即可减慢疾病的进展。

鉴于以上研究，2015年7月ATS/ERS/JRS/ALAT对2011年IPF诊治指南进行了更新。建议有条件的应用尼达尼布、吡非尼酮。

结缔组织疾病相关性间质性肺病

在弥漫性间质性肺病中，由结缔组织疾病引起的占据着相当一部分比例。英国学者对类风湿性关节炎合并间质性肺病（RA-ILD）患者临床资料进行了总结，发现RA中发生ILD的比例约为5%~10%，平均诊断ILD的年龄为64岁，女性略多于男性（1.1：1），抗环瓜氨酸肽抗体阳性是RA患者发生ILD的强烈预示指标。

另外，男性、老年发生RA、吸烟和类风湿因子阳性也是RA-ILD发生独立危险因素。约有65%的RA-ILD患者胸部HRCT为普通型间质性肺炎。

另外，针对临床上有部分患者具有结缔组织疾病特色，但又不能明确诊断为结缔组织疾病的这类患者，ATS/ERS于2015年7月推出《伴有结缔组织疾病特征的间质性肺病专家共识》。

结节病治疗药物研究

在欧洲进行的一项多中心随机对照研究显示，虽然乌司奴单抗和戈利木单抗耐受性可，但对于结节病无明显疗效。另一项在法国进行的关于沙利度胺治疗严重皮肤结节病的研究显示，3个月沙利度胺治疗对皮肤结节病无明显效果。

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症（PAP）是由于肺泡巨噬细胞GM-CSF信号传导功能障碍所致的疾病，成人多由于体内产生抗GM-CSF抗体，而儿童多由于GM-CSF受体基因突变所致，对待后者的治疗，目前仅能依靠全肺灌洗。2014年日本学者通过小鼠动物模型发现，不论是野生型正常肺泡巨噬细胞还是经过基因矫正的肺泡巨噬细胞，经直接注入GM-CSF受体基因缺失型小鼠肺脏后均可治愈PAP，这为今后细胞特异性治疗PAP提供了依据。