随着成人先天性心脏病（ACHD）患者人群不断增加，需长期诊治、护理的患者越来越多，很多以前未认识到的ACHD问题也开始受到关注。疾病的自然病程、儿童时期矫治后遗症叠加获得性心脏病问题等对ACHD管理提出了新的挑战。近日，美国心脏学会（AHA）发布了40岁以上ACHD科学声明。该科学声明对40岁以上ACHD的流行病学、诊断、并发症、诊断试验及治疗方面进行了详细的阐述，并应用了循证医学证据。（Circulation. 2014年4月20日在线版）

背景  患者数剧增  病情复杂

在过去几十年间，ACHD患者急剧增加，一部分患者现已进入中年或老年期。这些患者寿命的延长，使常规护理与特别护理的医疗体系应用均有所增加，医疗工作者需为诊断、随访和治疗这些年龄较大的CHD患者做好准备。ACHD患者存在很大的异质性，有些在成人时期才初次得到诊断，有些在婴儿或童年阶段进行过手术存在后遗症，或多年后发生新的后遗症，或存在一些迟发的残余病变。基于CHD患者的自然病程和前期干预后的后遗症，在成年期必须面对晚期并发症、获得性心脏病、多器官影响和老龄化的问题。尽管人们在这一领域已取得了一些进展，但20~70岁及以上年龄段的ACHD人群死亡率比同龄人要高2~7倍。

尽管早期手术治疗成功了，当出现新的获得性心脏病时，这些中年或更大年龄患者残余的血液动力学异常处理起来还是比较复杂的。获得性心脏病的发生会使之前无症状患者出现运动不耐受等症状。心脏科医生经常面临的一个问题是判断哪些症状是获得性心脏病引起的，哪些是CHD引起的。

很多ACHD是在成年之前就诊断了CHD，但也有一些成年患者在儿童时期未诊断出CHD。这些CHD患者有可能因为在成人期出现症状而被发现。然而，有一些CHD病变容易被漏诊，直到成人期因为获得性心脏病的发生、病情加重或由于意外才被检出。对这些患者进行外科和导管介入治疗，会比在儿童期诊疗过的患者更加复杂。而且如果患者发生严重的缺血性心肌病，还必须同时进行其他的手术操作，如冠状动脉旁路移植术或冠状动脉血管成形术。新兴的经皮介入手术可能会使患者免除之前必须采用的外科手术。

范围  仅限于结构性先心病

该科学声明针对40岁以上ACHD患者，旨在对2008年美国心脏病学院/AHA联合发布的ACHD指南进行补充和完善。很多信息都来自科学研究以及长期临床经验，并且增加循证证据级别加以阐述。

声明涵盖了40岁以上ACHD患者的诊断和管理，概括目前已有的认识，并概述了哪些新增证据对他们的治疗非常关键。

声明仅限于结构性CHD，包括冠状动脉异常和与二叶式主动脉瓣畸形相关的主动脉病变，不包括家族性心肌病、退化性二尖瓣疾病、基因性心律失常、结蹄组织疾病以及家族性主动脉瘤。虽然专家们知道40岁以上女性仍可能怀孕，但本声明中不涵盖避孕和妊娠的问题。

更新  涵盖ACHD晚期并发症和死因

ACHD评估和多学科管理

  该声明首先描述了早期已诊断ACHD的患病率和生存率；并详细介绍了已诊断ACHD的评估和多学科管理，涵括的问题包括ACHD普遍存在的晚期并发症和死亡原因，包括心衰、心律失常及肺血管疾病等，并按儿童时期诊断、干预或未干预及成人时期才诊断三种分类按病种来阐述ACHD的评估和管理。

声明主要更新包括：随着年龄增长，多器官功能障碍与获得性心脏病的附加负担增加；尤其值得注意的是心脏以外的影响，包括神经系统和肺部疾病、肝脏和肾脏疾病的筛查和治疗，癌症的筛查；老龄时期的妇科问题、性功能障碍、认知功能下降、心理问题等；以及基因检测和咨询的问题。该声明还特别增加了对于40岁以上新诊断ACHD患者的推荐（图1）。

贯穿整篇声明的一个理念是，要对ACHD患者进行密切随访，要努力构建多学科合作系统，而且要有专门的ACHD诊疗护理中心。指南推荐，对于该特殊人群，需心脏科、急诊科、心脏儿科专家联合其他专业科室的医师对患者进行综合诊疗。

声明指出，应获得患者病史记录，尤其是心导管检查报告的初始资料，这不仅可使医生对患者进行全面评估，而且在必要时，可使其他医学中心在诊疗患者其他疾病时知晓CHD病情。对CHD患者的影像检查诊断，也需要相关的心脏超声、磁共振成像和心脏导管医师具有CHD专业知识。对ACHD患者给出诊疗方案前应由多学科组成的ACHD诊疗队伍审查。

声明强调，对轻度或一些中度CHD患者，在专业化的诊疗中心确诊和制定诊疗方案后，由社区心脏医师继续诊疗是非常必要的。这种协作性的以患者为中心的管理对于ACHD人群大有裨益，但在美国医疗系统中双向对话的患者管理模式并未建立起来。

危险因素管理

约80%的ACHD患者至少合并1种心血管病危险因素，如高血压、糖尿病、高脂血症（图2）。声明阐述了ACHD患者中危险因素患病率，与CHD的关系及合适的筛查策略和治疗目标。