该课题已不局限于血液学本身,而是广泛地与干细胞生物学、免疫学、生物化学相联系,也需与临床相关学科的紧密合作。
出血性疾病约占30% 临床血液病中出血性疾病约占30%,主要分为:(1)血管壁功能异常;(2)血小板异常:血小板减少或增多、血小板功能异常;(3)遗传性或继发性凝血功能异常(4)遗传性或继发性纤维蛋白溶解亢进;(5)弥散性血管内凝血(DIC)、循环抗凝物质增多等其他因素导致的出血。在众多遗传性出血性疾病中,最多见的是血管性血友病(VWD)。它是由于血管性血友病因子(VWF)质或量异常导致的一类遗传性出血性疾病,其中又分成1、2和3型。1型和3型是VWF量的减少或缺如。2型VWD是由于VWF质的异常所导致,包括4个类型:2A、2B、2M、2N型。VWD的精确诊治依赖于多种实验诊断技术,包括VWF含量和活性的测定,VWF胶原结合试验以及VWF多聚物电泳测定等。因此,VWD漏诊与误诊的情况较多见。
在免疫性出血性疾病的方面,血液学界对免疫性血小板减少(ITP)的基础研究和临床治疗的探索始终保持着很大的热情。近年来,不断有学者从不同角度去解释血小板被破坏的原因。而在临床上,口服血小板生成素(TPO)的应用为长期低血小板且反复治疗无效的患者又增加了一种治疗选择。
血栓比出血更常见 血栓性疾病包括动脉血栓和静脉血栓。从2014年起,每年10月13日定为“世界血栓日”。静脉血栓栓塞症(VTE)的表现形式包括两种:深静脉血栓和肺栓塞,后者死亡率很高,已引起临床医生的广泛重视。VTE遗传性危险因素有:抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏和蛋白S缺乏等;而继发性危险因素包括肿瘤、外科手术,特别是髋、膝关节的置换术等。因此,有必要对高风险人群提前诊断并干预,通过多学科协作,使VTE得到更有效地诊治与预防。