在发达国家，约85%先心病患儿可以生存到成年期。在美国，成人先心病患者甚至比小儿患者还要多。荷兰利用出生队列对在不同时期出生并生存至18岁以上的患儿在进行观察，发现从20世纪40年代至80年代，先心病的生存率明显增加，轻症病例从87%增至98%，而重症病例则是飞跃式的增加，从3%增至45%。加拿大相关资料显示，2000年成人先心病 与小儿先心病的比例为54% : 46%，到2010年成人先心病比例增至66%，而小儿先心病仅占34%，主要增加的26~40岁组及大于40岁组，特别是复杂先心病，生存增加。

在中国，当前先心病手术占心血管外科手术的55%~60% ，2011~2012年全国先心病手术例数是 80 244~84 439例，位于心脏手术中的首位。中国有200万生存的先心病患者，每年新增15万例。

在中国，缺乏对成人先心病的有效研究和管理，许多患者由于缺乏对先心病的认识或由于经济方面的原因而延误治疗。而成人先心病患者数量持续上升，他们都将面临迟发并发症的问题。成人先心病正成为先心病研究领域的热点问题。需要做详细的计划及分配资源对成人先心病这一特殊人群进行诊治和管理。我们需要学习国外成人先心病的管理经验，明确方向，做好研究计划并实施随访。

一体化诊疗可使胎儿重症心脏病转危为安

对于因结构或功能异常在宫内、围产期、新生儿期出现严重的缺氧、心衰，危及患儿生命、需紧急救治的胎儿重症心脏病，广东省人民医院心脏母胎医学科潘微教授强调，如果做到一体化的诊治，可以在胎儿期准确诊断、 监护，判断病情和预后，并在最佳时机给予优化治疗，有些胎儿重症心脏病最终可转危为安。

预后较好的重症胎儿心脏病，不包括外染色体疾病及基因病变、心脏多发占位病变、单心室、单循环心肌病、心脏巨大憩室、严重心律失常：Ⅲ 度房室阻滞以及其他重要脏器畸形。

超声诊断要求精准化、个体化。超声诊断提供的数据信息可为制定生后治疗方案、评估预后提供理论依据。要保证解剖诊断准确、完整，提供血液动力学的定量、半定量分析，分型诊断，提供决定术式、疗效的重要信息，如双侧心室发育、肺动脉的发育和重要瓣膜的功能。她还建议要请心血管专业为主的多学科会诊，进行遗传学检查（染色体、基因），根据病情，对疗效、风险、费用等进行评估，由家属作出最后选择。

根据病情选择出生的医院，建议重症者应在具备先心病救治经验的医院出生，或生后通过绿色通道转诊使胎儿出生后得到及时、必要的治疗。潘微教授表示，对于这些预后较好的胎儿重症心脏病的及时有效的干预治疗，可减少不必要的引产，改善先心病患儿预后。

（许菁  卢芳  整理）