在间质性肺疾病中
BAL分析有助于临床诊断
▲ 中日医院呼吸与危重症医学科 代华平
支气管肺泡灌洗（BAL）是一种经纤维支气管镜获取肺泡的细胞与生化成份的广为实用而安全的方法，临床上主要用于协助间质性肺疾病的诊断。随着胸部高分辨CT（HRCT）在临床的广泛应用及对ILD的特征性显示，BAL结合HRCT已成为临床上ILD的常规诊断工具。
2012年，美国胸科学会制订发表了支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞学分析在疑似ILD患者诊断和治疗中的临床实践指南，将进一步规范指导BALF分析在ILD中的临床应用。
该指南指出：（1）临床表现和胸部影像疑似ILD的患者， BAL细胞学分析可能有助于临床诊断，胸部HRCT表现为肯定的普通型间质性肺炎（UIP）的患者除外。是否进行BAL检查，需要权衡BAL细胞学分析是否有利于诊断ILD可能的类型，患者的心肺功能状况、出血倾向及患者意愿。（2）虽然BAL细胞学分类不具有特异性，不同的炎症细胞类型如淋巴细胞、嗜酸粒细胞或中性粒细胞增加，通常能够帮助临床医生缩小ILD鉴别诊断的范围；特异性的细胞学类型提示特异性的ILD类型（图1）。（3）即使BAL细胞学分类在正常范围，仍不能排除显微镜下肺组织的病理改变。（4）单独应用BAL细胞学分析不足以诊断ILD的特殊类型，恶性肿瘤和某些少见的ILD除外。但是，结合临床和影像表现，BAL细胞学分析的结果可支持某种特异性的诊断。（5）BAL细胞学分析不能判断预后，也无法预测治疗反应。
该指南推荐：（1）疑似ILD患者接受BAL检查时，应根据近期胸部HRCT（最好是6周内）所示的病变部位选择灌洗的叶段，而不是都选择右中叶或左舌段。（2）BAL细胞学分析包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和嗜酸粒细胞计数，BALF的正常细胞学检查。根据临床需要，BAL还可以用于细菌学、病毒学和或肿瘤细胞的实验室检查。（3）疑似ILD患者无需常规进行BAL淋巴细胞亚群分析。
特发性肺纤维化中医治疗
▲中日医院中医呼吸科 张纾难
目前，临床上对间质性肺疾病的治疗以特发性肺纤维化（IPF）最为棘手。总体上IPF发病率呈明显增长的趋势。本病主要症状为进行性呼吸困难，其病死率高，临床预后差，生存期中位数2.9年，5年生存率不足50%。由于该病的病因和发病机制尚未完全阐明，迄今仍缺乏明显可延长其生存期的有效治疗方案。因此就迫切需要从中医学中发掘出有效的治疗方法，制定适合我国国情的中医诊治肺纤维化的临床诊治规范。
对于本病来说，最优的治疗方案就是个体化的、量体裁衣式的方案。
首先，中、西医的应用应本着有机合用，适时选择的原则进行实事求是的处理。在选用中医药的前提下，辨证治疗与辨病治疗相辅相成。应遵循以病证结合，辨证优先为其指导原则。
其次，在处理病因治疗与对症治疗的关系时，急则治标，缓则治本应是遵循的原则。在目前临床难以治愈的情况下，辅助性治疗措施不仅可以提高患者的生活质量，同样有助于控制和防止病情进展。
最后，对于病情变化较快，气急、胸闷、呼吸困难进行性发展的患者，一旦确定诊断必须尽早予以肾上腺皮质激素的治疗。这时中医治疗的作用主要在于如何有效地减少肾上腺皮质激素的不良反应。加用中药也要考虑辩证，同时，也应从增加药物疗效上考虑，如使用活血化瘀中药对瘢痕组织有修复作用。若单纯用中药治疗本病也有较明显的效果，病情轻且稳定的患者亦可以考虑单纯中医治疗。
特发性肺纤维化诊疗
▲ 中国医学科学院北京协和医院 徐作军
2015年，美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会共同制定的IPF诊治指南指出，IPF是一种原因不明的、局限于肺部的、慢性、进行性致纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式，主要发生于老年人，组织学和（或）影像学表现为UIP。
目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但国内外资料均显示：IPF发病率呈现逐年增长的趋势，年龄越大，其发病率越高，男性发病率远高于女性。
2013年，美国胸科学会及欧洲呼吸协会制定的IPF新分类共识指出，IPF自然病程多样，可长期稳定（7年以上），也可快速进展（病程小于1年），但大部分患者呈慢性进展型（平均病程约3年）。对于稳定型和慢性进展型患者，可在病程中出现急性加重，从而对疾病的发展起到很重要的作用。
总体上，IPF诊断需满足3个条件：（1）排除其他已知原因导致的ILD，如环境和职业导致的肺病、结缔组织疾病相关ILD（CTD-ILD）及药物性ILD；（2）在无外科肺活检资料条件下，HRCT呈现典型UIP表现；（3）有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。不典型者（疑似诊断者）需接受肺活检。
此外，临床上需注意与IPF鉴别的疾病，包括纤维化型NSIP、 慢性过敏性肺炎（CHP）、结缔组织疾病（PA、SSC、血管炎）相关性肺病和药物（胺碘酮）性肺损伤等。
目前，IPF的诊断主要依靠HRCT，必要时可辅助病理诊断。IPF治疗也需要不同作用机理药物的联合治疗。临床医生需对IPF患者进行规范化诊断（图2），并制定个体化治疗决策，全面评估有条件推荐的治疗措施，最终谨慎地判定治疗措施可能给患者带来的风险/受益比。
