肺栓塞的发病率仅次于冠心病及高血压，死亡率居第三位，仅次于肿瘤及心肌梗死。但长期以来，由于对该病的防治缺乏足够的重视以及疾病本身的复杂性，经常漏诊、误诊，尤其是基层医院。本期刊发两则肺栓塞典型病例，以资借鉴。

病例

患者男性，29岁，主诉“间断胸痛、咯血4年，气短4月，加重3 d”。4年前出现右胸及肩胛区闷痛，伴干咳，少量痰中带血丝，外院行心脏超声未见明显异常，CT肺动脉造影（CTPA）发现“右下肺动脉栓塞”，予低分子肝素和华法林序贯抗凝治疗，规律治疗半年，症状消失，复查CTPA后未见血栓，停药。1年前患者再次出现气短、心悸，活动耐力逐渐下降。再次行CTPA后诊断为“左上肺动脉栓塞”，心脏超声估测肺动脉收缩压70 mmHg，规律抗凝治疗，症状缓解不明显。

既往乙肝史，个人史和家族史均无特殊。

体格检查  P 79次/min，R 16次/min，BP 115/65 mmHg，双侧血压无差异。口唇无发绀，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，双侧肩胛间区及背部可闻及血管杂音。心律齐，P2亢进。双下肢无水肿。

辅助检查  入院后血、尿、便常规、肝功、肾功无明显异常。快速CRP 39 mg/L, ESR 25 mm/h。NT-proBNP、D二聚体、肌钙蛋白均未见异常。抗核抗体谱、ANCA抗体谱阴性，甲功无明显异常。

心脏超声  三尖瓣反流（轻度）、肺动脉增宽、估测肺动脉收缩压（77 mmHg）、右心功能尚正常。超声右心声学造影提示肺循环极少量右向左分流（5个心动周期后）。

思考

该患者诊断什么？青年男性为何反复发生肺栓塞？

完善检查： HLA-B51阳性。右心导管＋肺动脉+大动脉主要分支造影：左肺动脉上叶支、下叶支多发狭窄，右肺动脉各支管腔缩小，血管迂曲，多发狭窄。平均肺动脉动脉压30 mmHg。

综合分析，年轻男性，反复胸痛、咯血，逐渐出现呼吸困难，肺部听诊闻及血管杂音，CRP、ESR等炎性指标升高，HLA中B51阳性，CTPA提示有肺血管狭窄和血管壁的增厚、毛糙（图1），肺动脉造影提示多处的肺动脉狭窄、迂曲（图2），均支持大动脉炎，考虑大动脉炎肺血管型。

经验分享

第一，该患者CTPA提示患者血管充盈缺损外，可见肺动脉管壁增厚，局部管腔狭窄，对于此种情况，需考虑是否存在肺血管本身的病变致肺动脉充盈缺损。

第二，年轻男性，反复发生肺栓塞，入院查体胸部血管杂音，ESR、CRP升高，HLA-B51阳性，CTPA提示血管壁增厚，肺动脉造影提示肺血管弥漫的迂曲和狭窄，均支持大动脉炎。

第三，大动脉炎的肺动脉高压主要是由于肺动脉及其大的分支动脉的狭窄引起，血栓形成并非主要原因。但肺血管狭窄可造成血流瘀滞，从而引发原位血栓形成，加重肺动脉高压。

第四，目前大动脉炎公认的诊断金标准是血管造影，疾病早期血管壁增厚尚未出现狭窄时，血管造影不能及时发现。而CTPA在疾病早期阶段可发现血管壁增厚，反映血管的炎性活动，有助于提示诊断。