2025 年第八届世界支气管扩张症大会于 7 月中旬在澳大利亚召开，汇聚了全球六大洲、44 个国家的相关人员，共同探讨支气管扩张症领域的进展。
直面诊断难题
非结核分支杆菌（NTM） 相关疾病 NTM的诊断存在诸多困难，如检测、疾病诊断、进展监测及治疗反应评估等，亟需开发新的诊断工具和生物标志物。目前提出的潜在生物标志物包括 IFNγ、IL17F 以及基于 CRISPR 技术检测血清中非结核分枝杆菌复合体来源的游离 DNA。全基因组测序在菌种鉴定与分类以及抗生素耐药性检测方面应用成熟，但在交叉感染识别等复杂问题上还需进一步积累证据与优化技术。影像学表现与临床参数相关，人工智能量化影像特征有望助力个体化治疗。
原发性纤毛运动不良综合征（PCD） 相关疾病PCD 诊断面临诸多挑战，如新生儿漏诊、幼儿期表现与常见呼吸道疾病相似等，导致诊断延误。不过，也迎来了新的机遇，如英国基因组研究计划和新生儿筛查的可行性，2025 年ERS/ATS PCD 诊 断 指 南的出台也有望改善 PCD 的临床管理水平。
儿童支扩 POBE 困局与 BC - QoL 新突破
儿童期起病支扩（POBE） POBE 仅 占 成年支扩患者一小部分，但疾病严重程度高。现有严重程度评分系统存在局限，需探索更适用的评估工具和随访策略，同时要关注青春期过渡管理和女性患者 PAE 感染问题。
疾病活动性 疾病严重程度反映已发生的肺损伤，而疾病活动性反映当前病理过程活跃程度。即使疾病严重程度高，控制活动性也可稳定病情；反之，若活动性高，轻度结构损伤也可能进展。因此，临床管理应重视疾病活动水平。
儿童生活质量评分 目前尚无针对儿童支扩的有效生活质量标准，新开发的 BC - QoL 包括 23 个项目，涵盖 3 个领域，在支扩儿童中具有有效性和可靠性，可作为评估工具。
聚焦新型治疗策略
NTM 肺病 对于病情轻微、无空洞等情况的患者，可选择观察等待，但仍需积极进行支扩症管理等，并定期随访。同时，要关注 NTM 治疗中主要药物的不良反应监测。
难治性鸟分枝杆菌复合群肺病 多学会指南建议，对标准治疗后仍培养阳性的难治性患者，加用脂质体吸入用阿米卡星混悬液治疗。大环内酯耐药性 MAC 主要因单药治疗或使用不当方案，可通过联合应用阿米卡星等改善治疗预后。
支扩中抗炎治疗与抗菌治疗 晚期支扩中感染是中性粒细胞炎症的主要驱动因素，抗菌药物可减少细菌负荷与气道炎症，最佳治疗策略可能是联合使用抗菌药物和抗炎药物。
此外，还有 mRNA 药物、DPP-1 抑制剂、雾化IgG、单克隆抗体在临床研究中取得一定进展。
多研究揭示治疗新方向
研究表明可吸入的 Jagged-1 靶 向 工 具Anticalin（PRS-400） 以剂量依赖的方式抑制了JAG1-Notch 信 号 通 路，在 IL-13 诱 导 模 型、 屋尘 螨“ 哮 喘” 模 型 以 及bENAC 转基因“囊性纤维化”小鼠模型中，能够预防并逆转杯状细胞化生和黏液分泌过多、上皮重塑，同时恢复 FOXJ1 阳性的纤毛细胞。
在暴露于 HDM（尘螨抗原）的小鼠中，AAT 缺失（AAT-/-）会增强气道和组织的反应性，且这种增强在雄性小鼠中更为显著。此外，AAT 缺失合并HDM 暴露可加重哮喘样的细胞学与组织学改变，这种效应在雌雄小鼠中均有体现。研究强调了性别和AAT 通路在哮喘样反应发生中的潜在作用。
通过测定临床稳定的非囊性纤维化支扩患者肺和全身免疫调节蛋白 club细胞分泌蛋白 CC16 水平发现，痰液中（而非血清中）低 CC16 水平与疾病严重程度、支气管感染、气流受限和气道炎症有关，这为支扩中组织重塑机制的改变提供了证据。
对 335 例稳定期支扩患者与 52 例健康对照者的外周血与痰样本所进行的蛋白组学与转录组学分析结果。研究发现，支扩患者外周血中转录组表达发生显著改变，外周白细胞的基因表达变化与疾病严重程度、中性粒细胞介导的炎症反应以及 PAE 感染密切相关。
气道 IL-7 降低是 PAE感染支扩患者加重风险增加的可重复生物标志物，其水平与减少中性粒细胞炎症、增加抗菌蛋白、增强微生物组多样性和更高的共生丰度有关。高细菌负 荷 感 染 的 患 者 IL-7 较低，提示可能存在可靶向的免疫调节途径。
