医师报讯 （融媒体记者 王丽娜 通讯员 袁相贵）日前，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会在《白血病·淋巴瘤》杂志发布《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）。共识发起人兼共同通讯作者、浙江大学医学院附属第二医院血液内科钱文斌教授介绍，由于原发性中枢神经系统淋巴瘤（下文简称PCNSL）临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范，为加强我国临床医师对PCNSL 的认知，提高诊断和治疗水平，本共识参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，以路径方式从诊断、初始治疗、复发难治三个阶段分别给与推荐，清晰明了。

                                                                                      临床 影像 病理

                                                                                   PCNSL 诊断“三剑客”

PCNSL 患者的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，难以对其进行早期快速诊断。影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。

若患者出现神经精神症状，提示患者可能出现CNS 病变。共识推荐优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。共识推荐优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。

共识也明确如出现颅内病变，活检前尽量避免使用糖皮质激素。病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS 淋巴瘤的患者均应继续接受采用PET-CT、骨髓抽吸／活组织检查评估，以确认患者CNS 以外的病变情况。

目前尚无针对PCNSL 的分期系统，采用国际结外淋巴瘤工作组（IELSG） 和纪念斯隆凯特琳癌症中心（MSKCC）的预后评分系统对PCNSL 患者进行评估。

                                                                              复发难治患者分三类治疗

对于复发/ 难治（R/R）PCNSL 患者， 治疗方案的选择取决于其初始治疗方案和缓解持续时间，但目前尚无最佳方案推荐，优先考虑参加临床试验。

共识推荐将R/RPCNSL 患者分为既往接受WBRT 治疗、既往使用HD-MTX 方案且未放疗患者和既往接受大剂量放疗患者3 类，分别给与不同治疗。

既往接受过WBRT的患者 共识推荐以全身化疗为主续贯自体移植治疗，全身化疗建议加入新药治疗以提高疗效。

既往接受过HDMTX治疗但未接受放疗的患者 共识推荐根据既往治疗后的缓解时长进行分类（≥ 12 个月/<12 个月）。若患者既往的缓解时间≥ 12 个月，提示化疗相对敏感，优选仍以化疗为主续贯自体移植。若患者既往缓解时间＜ 12个月，优选全颅脑放疗。

既往接受过自体移植的患者 共识推荐根据自体移植后缓解持续时长分类（ ≥ 12 个月/<12 个月）。若患者既往的缓解时间≥ 12 个月，优选再次全身化疗后续贯自体移植。若患者对治疗无反应或缓解时间＜ 12 个月，优选全颅脑放疗。

                                                                            重视化疗为首的联合治疗

淋巴瘤早期易漏诊和误诊，治疗方法多样，且预后转归迥异，需重视多学科团队（MDT）的作用，以实现最大化整合诊治效果。PCNSL 患者一经确诊应尽早接受治疗，手术切除PCNSL 病灶会延误化疗时机并且引起手术相关并发症，而全脑放疗（WBRT）后患者缓解持续时间较短。因此，基于大剂量甲氨蝶呤（HD-MTX）联合治疗是一线治疗。

此外，还需结合多种因素评估，并将患者分为fit 和unfit 患者两部分人群给与不同治疗。可耐受全身化疗的fit患者 治疗主要分为诱导，巩固和维持治疗3个阶段，在治疗过程中应动态评估诱导、巩固和维持策略的适合度，应始终与患者讨论治疗的潜在获益和风险。

无法耐受全身化疗的unfit 患者 应动态评估治疗策略适合度，始终与患者讨论治疗潜在获益和风险。

初治unfit 患者 可采用WBRT、参加临床研究或姑息治疗。