医师报讯 （融媒体记者黄晶）小伙只是得了个高血压，咋就最后进行了一场心脏外科手术？

5月16日，在由《医师报》社主办的“安心降压 赢在起点——2024 年世界高血压领域研讨会”上，中国医学科学院阜外医院杨旭教授分享了一例特殊的病例“跳动的‘炸弹’”引起在场嘉宾的热烈讨论。

年轻的高血压患者，血压控制不佳，进一步检查发现心脏上的实性占位，犹如一颗“炸弹”时时威胁着患者生命。看医生如何抽丝剥茧，保患者安全。

                                                            22 岁小伙高血压1 年 心脏查出肿瘤

患者22 岁，男性，1年高血压病史，近期出现心悸、出汗等症状，在外院常规降压治疗过程中，心脏彩超发现其右心有占位病变，行胸腔镜手术发现无法切除，活检证明是恶性病变。

患者到阜外医院后，PET-CT 发现肿瘤位于右侧房室沟4~5 cm。进一步体格检查发现除血压高外无其他异常。初步诊断为高血压、右心占位。

                                                           抽丝剥茧 为继发性高血压“寻根”

对于年轻的、不明原因的高血压患者，阜外医院通常会为继发高血压“ 寻根” 开展“ 组合拳”，首先在定性上诊断，如检查激素是否有异常；其次，对病因定位，一旦发现异常，要确定来源；最后，要进行深入分析，判断是否由遗传或基因变异所致。因此， 杨旭教授对该患者进行了全面的检查。

实验室常规化验以及垂体各靶腺轴激素水平各项指标都正常。而在对儿茶酚胺及其代谢产物检查中发现了异常。指标显示，去甲肾上腺素6.635ng/ml（高出正常高值12倍）；多巴胺0.331 ng/ml（高4 倍）；甲氧基去甲肾上腺素0.913 ng/ml（高5 倍）；尿去甲肾上腺素2857 ng/24h（高4.6 倍）。排查CT 双侧肾上腺和肾动脉皆为阴性，基本可以确认该指标异常为心脏的占位病变所致。

正在医生紧锣密鼓地为患者检查确诊之际，患者突然出现剧烈的胸闷和胸痛感，与呼吸相关，平卧位加重，坐起后略减轻，心电图显示V1 和V6导联都有明确的改变，紧急给予吗啡3 mg 静推镇静，同时停掉拜新同，改成α 受体阻抗剂高特灵2 mg，qd

杨旭教授分析，产生胸痛胸闷的原因主要有四个：一是儿茶酚胺释放导致冠脉痉挛，心肌缺血所致，最为常见；二是心脏肿瘤中有小灶坏死，属化学性刺激；三是心包炎；四是主动脉夹层（该患者可以排除）。

为了确诊，杨旭教授为患者进行了第一次“核武器”检查：核素生长抑素受体显像。检查发现，患者右侧房室沟副神经节瘤约5 cm。此后又进行了第二次“核武器”I131-MIBG 显像，结果符合右侧房室沟副神经节瘤的表现。杨旭教授强调，核磁检查是必不可少的，可为此后手术提供重要的依据与支持。

患者心悸、出汗、血压升高，血尿儿茶酚胺及MNS 检测阳性；心脏MRI 结合I131-MIBG、生长抑素受体显像阳性。综合以上表现临床可明确诊断为：心脏副神经节瘤、继发性高血压。

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因为此前外院胸腔镜确认无法手术，因此治疗方案确定为外科手术（体外循环），如果肿瘤侵犯到了心脏的其他位置，必要时关胸，以后再考虑是否心脏移植。

内外科团队积极配合，在术前做了充分的准备工作。

第一，严格的血压、心率管理，确保血压基本正常，无体位性低血压。

第二，血容量管理，给予患者多盐饮食，羟乙基淀粉500 ml 静滴 qd，3 d；生理盐水500 ml 静滴 qd，3 d。暖、微循环改善，达到了手术的条件。在体外循环辅助下，心脏停跳状态下，肿瘤被完整切除， 体外循环时间约142 min，主动脉阻断时间70 min。

术后病理诊断证实为心脏副神经节瘤。

肿瘤免疫组化：C g A ( + ) ， S 1 0 0 （ - ）N S E ( + ) ， C K （ - ）E M A ( + ) ， C D 3 4 ( - ) ，calretinin(+)，CD68(-)。

对术前术后儿茶酚胺及其代谢产物进行对比，发现去甲肾上腺素降低89%，尿去甲肾上腺素降低72%，进一步验证占位病变所导致的指标异常。基因检查发现，患者有SDHB基因异常，符合疾病诊断结果。术后2 个月随访，患者血压控制良好。

主诊解读

                                               当心脏有占位病变时 警惕副神经节瘤

“此类患者的重要治疗方法是外科手术，对术者的要求非常高，不仅需要全面的术前准备，还有精细的术中剥离。”杨旭教授强调，儿茶酚胺相关的高血压在临床上少见，大部分在肾上腺来源，肾上腺外来源又与心脏相关则更为罕见，因此更应引起临床警示，当临床上遇到儿茶酚胺相关的高血压，在心脏上有占位时，一定要考虑心脏副神经节瘤的可能性。

专家点评

                                                         好医生要有“寻根溯源”的能力

中国医学科学院阜外医院党爱民教授表示，高血压诊疗中对于年轻高血压患者须考虑继发高血压的可能。需要寻根溯源，找到引起血压升高的“根源”。就该患者而言，在定性诊断中，血、尿儿茶酚胺及其代谢产物检查结果升高，考虑嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的可能性；通过分段、分部位取血确定儿茶酚胺异常分泌的部位及影像学检查进行定位诊断。

由于嗜铬细胞瘤或副神经节瘤切除术围术期风险高，所以需要特别注意围术期管理。围术期临床表现多样，主要取决于儿茶酚胺对血流动力和代谢的影响。术前评估的重点是容量和心功能状态, 应检测血液中儿茶酚胺的水平。α 受体拮抗剂是术前血压控制的主要用药,β 受体拮抗剂和钙通道阻滞剂常作为辅助用药, 同时注意补液，目标是术前血压不高于160/90 mmHg, 但无严重体位性低血压。术中应进行有创动脉血压和中心静脉压监测。肿瘤切除术后应警惕低血压的发生，应在补液的同时使用血管活性药物, 出现顽固性低血压时应补充糖皮质激素。

党爱民教授强调，在继发性高血压寻根的过程中，犹如侦探探案，需根据线索一步一步地找到根源，这不仅需要医生有丰富的医学储备，更需要有敏锐的医学直觉。基层医院的医生也需对此类继发性高血压有所了解，可以及时将患者转诊至上级医院，使患者得到及时正确的治疗。