四岁的豆豆（化名）发烧5 天了，早上起床，眼睛红红的，像小兔子一样，身上还起了很多红色的小点点，家长带他到医院就诊，医生说要做一些检查，看看是不是“川崎病”。家长很疑惑，什么是川崎病呢？
认识川崎病
川崎病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种由日本医生川崎富作首次报道的疾病。它是一种以全身血管炎病变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。大多数患儿在5 岁以内发病，尤其是6~18 个月的婴幼儿。男童发病率略高于女童，春夏季较为多见，且亚裔人发病率较高。
川崎病主要累及中、小动脉及小静脉。患儿常因长时间高热不退而就诊，冠状动脉损害可出现心功能不全甚至猝死，是影响预淋巴结肿大等。除了发热外，如果患儿出现以下5 项临床表现中的4 项，且排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
1. 双侧眼球结合膜充血，非化脓性；
2. 口唇及口腔的变化：口唇充血皲裂，口咽部黏膜弥漫性充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；
3. 皮疹或卡介苗接种处红肿：皮疹通常在发热后5 天内出现，常见弥漫性斑丘疹、猩红热样和多形性红斑样皮疹；
4. 四肢末梢改变：急性期掌跖潮红，手足指趾发红、肿胀，恢复期指趾端膜状脱皮；
5. 非化脓性颈部淋巴结肿大：常为单侧，直径>1.5 cm, 通常局限于颈前三角。
需要注意的是，如果以上5 项主要临床表现不足4 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。因此，对于持续发热超过5 天的儿童，建议及时进行超声心动图检查。
冠状动脉病变的超声表现
川崎病的心脏病变主要有心脏损害与冠状动脉损害。使用高频探头可以显示7 个节段的冠状动脉，包括右冠状动脉近段、中段、远段、后降支以及左冠状动脉总干、前降支、回旋支。结合彩色及频谱多普勒超声可以判断冠状动脉起源、内径大小、管壁回声以及有无血栓形成或狭窄等。具体表现为：
冠状动脉增宽 当左冠状动脉内径/ 主动脉瓣环＞ 0.21 或右冠状动脉内径/ 主动脉瓣环＞ 0.18 时，可视为增宽；
冠状动脉瘤 主要有囊状与纺锤状两种形态。动脉瘤的分类依据其大小可分为小（<5mm）、中（5~8 mm）和大（>8 mm）；
冠状动脉内血栓形成及狭窄 当冠状动脉内径缩小、两条管壁回声不规则或不对称以及管腔连续的无回声区不规则或中断时，提示冠状动脉内血栓形成并造成狭窄甚至闭塞。
不典型川崎病的诊断与治疗
除了依据上述临床表现外，对不典型川崎病的诊断还需要结合实验室检查如白细胞增高、超敏C- 反应蛋白增高、贫血以及肝功能损害等表现。治疗上公认的方法是静脉注射丙种球蛋白与口服阿司匹林。对于丙种球蛋白无效的患者可考虑使用激素或进行血浆置换。复发率约为1% ～ 3%。对于发生冠状动脉瘤心肌梗死的患者甚至需要介入治疗、冠状动脉搭桥术或心脏移植。
长期随访与管理
长期随访与管理对川崎病患者的恢复和预后至关重要。川崎病是一种全身性血管炎疾病，其主要影响是冠状动脉的损害。即使患者初次发病时未出现冠状动脉损害，也不能掉以轻心，因为川崎病可能导致潜在的血管炎症和病变发展。
监测病情变化 通过定期超声心动图检查，可以及时发现冠状动脉的异常情况。超声心动图是一种无创、无辐射的检查方法，能够清晰显示心脏结构和冠状动脉的形态，帮助医生评估血管狭窄、扩张、瘤形成以及血栓形成等病变情况。定期随访可以及早发现病变的迹象，避免病情进一步恶化。
调整治疗方案 根据随访结果，医生可以及时调整治疗方案，确保患者获得最佳的治疗效果。如果发现冠状动脉病变的迹象，可以增
加药物治疗的强度或调整药物种类，甚至考虑介入治疗或手术治疗。及时干预可以有效降低并发症的风险，保护患者的心脏功能。
结论
川崎病是一种小儿全身性血管炎疾病，虽不可怕，但需高度警惕。通过深入了解其症状、诊断方法以及长期随访与管理的重要性，我们能为孩子们的健康提供有力保障。及早发现、及时治疗是防止川崎病对心脏造成不可逆损害的关键。长期随访不仅能监测病情变化，更能及时调整治疗方案，确保患儿获得最佳的治疗效果。让我们携手共进，为孩子们创造一个更健康、更美好的未来。
