核黄疸又名慢性胆红素脑病,是新生儿 高胆红素血症的严重并发症。核黄疸是由于 过高的非结合胆红素浓度损伤脑组织而引起 的一系列神经系统综合征。
发现故事
在 1904 年,德国医生施莫尔在一名新 生儿严重黄疸患者的尸体中,首先将其命名 为“核黄疸”,因为在该病例中,在其神经 基底节和脑干脑内的核团均有黄染。结果显 示,黄染的物质为游离的胆红素。不论什么 原因导致的游离胆红素过高,都可能使其在 脑内沉淀,特别是在神经细胞中,会导致细 胞的氧化磷酸化、呼吸、蛋白合成和葡萄糖 代谢受到影响,导致神经细胞发生毒性变性, 所以也被称为“胆红素中毒性脑病”(简称 胆红素脑病)。
新生儿核黄疸可以预防
本病是新生儿高胆红素血症的严重并发 症,其预后极差,部分区域仍有发生,死亡 率较高,即使存活下来,也可能遗留下严重 的神经损伤后遗症,这不仅给家庭和社会带 来沉重的经济负担,孩子即便后期积极康复 治疗仍可能无法恢复到正常状态。但是,核 黄疸很大程度是能够预防并缓解的。在近十 多年以来,我国在预防和治疗高胆红素血症 方面取得了显著的成效,核黄疸的发病率显 著降低。接下来,就让我们一起来看一看新 生儿出现核黄疸的原因。
新生儿核黄疸概况
新生儿核黄疸,是指新生儿高胆红素血 症合并有脑神经损害的一种疾病,也称胆红 素脑病。大多发生在出生后 2~10 d 内,可 表现为黄疸突然加深,一旦错过最佳治疗时 机,过高的游离胆红素就会通过孩子的血脑 屏障进入大脑,出现严重的脑损伤。 核黄疸早期为警告期,主要表现是肌张 力减退,呼吸暂停,嗜睡,吸吮减弱。继之 进入痉挛期,可有双眼凝视,哭声尖,激惹, 手足舞蹈样抽动,角弓反张,发热及呼吸衰 竭等表现。许多病婴于痉挛期死亡,幸存者 进入恢复期,但多遗留慢性、永久性的智力、 听力和(或)运动功能障碍以及牙釉质发育 不良等后遗症。
疾病的辅助检查表现为:在听性脑干诱 发电位(ABR)Ⅰ - Ⅲ波峰间期和Ⅰ - Ⅴ波 峰间期增加,Ⅲ波和Ⅴ波幅度减少。头颅核 磁共振(MRI)显示苍白球和下丘脑核团异 常信号。这种病在儿童时期可能引起不同的 程度的功能失调,如学习能力、记忆力、智 力和适应行为低下,或出现听力障碍等。因 此,为了避免此类后遗症的产生,让孩子能 够健康的成长,家长在核黄疸发生前积极做 好预防工作尤为重要。
新生儿核黄疸的病因
凡能引起非结合 ( 间接 ) 胆红素持续升高 者均可导致核黄疸。若在足月儿中血清胆红素 浓度超过 20 mg/dl,早产儿超过 15 mg/dl,极 早早产儿超过 10mg/dl,均有发生核黄疸的可 能。核黄疸主要可由以下疾病引起 :
新生儿溶血病 是由于母婴之间血型不 合(ABO、Rh 等)G 所导致的一种同种免疫 性溶血性疾病。也是导致新生儿出现高胆红 素血症的主要原因。其临床表现以黄疸为主 要表现,一般在出生后 24 h 以内或者第二 天就会表现出来,并且会逐渐加重,同时还 会伴有各种程度的贫血。如果没有及时发现、 处理,可能会导致患者血清中胆红素持续升 高,甚至有可能发生核黄疸。确诊的依据是 病史(母亲过去有过不良孕产史),皮肤巩 膜黄染,母婴之间的血型不合。如 ABO 血型 不合时,母亲血型多是 О 型,婴儿为 A 或 B 型,极少数母亲是 A 或 B 型,婴儿是 B 或 A 型。Rh 血型不合时,母亲多为 Rh 阴性, 新生儿为 Rh 阳性,以及孕产妇和新生儿的 血清抗体检查。
红细胞 6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷 这 是一种与性别相关的遗传疾病,在两广(广 东、广西)地区较为常见,是造成该地区新 生儿高胆红素血症的重要因素。一般会在出 生后的 2~4 d 内表现出黄疸的症状。黄疸可 持续至生后 2 周。感染、缺氧或使用了氧化 性药物等均可诱发该病出现溶血,确诊需了 解其家族史,并进行红细胞 6- 磷酸葡萄糖 脱氢酶缺陷活性的检测或高铁血红蛋白还原 率的测量。
新生儿败血症 因为细菌毒素会抑制肝 酶结合能力,再加上毒素会加快红细胞的破 坏,会导致血中非结合胆红素升高,通过血 脑屏障引起核黄疸。当脓毒症发生时,患者 会表现为精神萎靡,食欲减退,体温变化, 或有局部病变,血培养呈阳性。
头部血肿及其它部位出血 头部较大的 血肿,由于红细胞受损而导致黄疸,严重时 可导致高胆红素血症。
另外,早产、低体重、红细胞增多、酸 中毒、低体温、缺氧窒息以及一些药物(如 磺胺、水杨酸、新生霉素、先锋霉素等)也 是导致核黄疸的主要原因。